支气管扩张1 、支气管扩张定义 2 、支气管扩张病因3 、支气管扩张病理 4 、支气管扩张临床表现目录5 、辅助检查 6 、诊断7 、预防 8 、病例分析目的要求1. 掌握支气管扩张的临床表现、诊断和治疗原则。2. 熟悉支气管扩张鉴别诊断。3. 了解支气管扩张的病因和发病机制。临床特点慢性咳嗽大量脓痰反复咯血 大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。定义支气管- 肺组织感染和支气管阻塞支气管先天性发育缺损和遗传因素全身疾病及机体免疫功能失调 病因和发病机制 感染-- 百日咳、麻疹病毒、绿脓减弱杆菌等革兰氏阴性杆菌—管壁的支撑作用 支气管阻塞：支气管外淋巴结肿大、支气管异物、右中叶综合征及肿瘤 –牵拉作用支气管- 肺组织感染( 慢支）支气管阻塞（主要病因）压力增加支气管持续性扩张支气管先天性发育缺损和遗传因素全身疾病及机体免疫功能失调（SLE 、类风湿性关节炎等 ）管壁质量差支扩阻塞感染支气管感染：细菌、结核、曲霉菌三者的关系 Kartagener 综合征: 是由于支气管软骨和先天支气管发育障碍: 巨大气管- 支气管症弹性纤维不足, 导致局部管壁薄弱或弹性较差, 常伴有鼻窦炎及内脏转位( 右位心). 先天性软骨缺失症、支气管肺隔离症 与遗传因素有关：肺囊性纤维化等 病因和发病机制机体免疫功能失调 支气管先天性发育缺损和遗传因素 类风湿关节炎、Crohn 病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。 支气管－肺组织感染支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏削弱管壁支撑力管腔内分泌物引流不畅逐渐发展为支气管扩张 发病机制病理①左下叶支气管及舌叶支气管常为好发部位。②支气管扩张形状可分为柱状和囊状。③易形成血管瘤，出现反复咯血。①支气管壁的肌肉、软骨和弹性组织结构 破坏引起管腔扩大。（柱状、囊状）② 鳞状上皮取代纤毛柱状上皮。③ 杯状细胞、粘液细胞增生。④ 毛细血管扩张。10典型病理改变：支气管壁组织的破坏 管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有多量分泌物。 病理Ø 早期：呼吸功能测定正常； Ø 病变范围大时： ①以阻塞性为主的混合性通气功能障碍； ②低氧血症； ③进一步发展- 肺动脉高压- 肺心病- 心衰病理生理改变取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度 ① 慢性咳嗽、伴大量脓痰 ② 反复咯血（50%~70% ） ③ 干性支气管扩张（10...
