血友病病人科普宣教 如何正确认识血友病01血友病病人日常护理方法02血友病病人的健康指导03血友病病人的家庭保健04目录CONTENTS章节01 如何正确认识血友病 1 定义2 病因及发病机制 3 临床表现 4 诊断5 治疗原则一、定义：血友病（Hemophilia ），是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，大部分患者为男性。血友病甲、乙为性别遗传，遗传基因位于X 染色体上， 男性发病，女性传递。丙为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。 特点 病因甲型、乙型：为基因遗传 丙型：为常染色体显性或 不完全性隐性遗传， 男女均可发病或传 递疾病 1. 有家族病史的， 属遗传 2. 无家族病史的， 属基因突变 二、病因三、临床表现 皮肤粘膜出血 关节积血 肌肉出血和血肿 血尿 血友病性血囊肿 由出血引起的压迫症状及其并发症 创伤或外科手术后出血 其他部位的出血 四、诊 断 标 准 1 、发病特点 男性，＜2 岁或童年以后发病， 发病越早症状越重，反复出血，终身不已。 2 、出血特点 自发或轻微外伤即见渗血不止， 甚至持续数天，多为瘀斑、血肿；膝、踝、肘、腕 等关节易出血，反复出血可致关节畸形，口鼻粘。五、血友病的治疗原则 1 、补充凝血因子 是治疗血友病最为有效的措施。 临床常用的因子Ⅷ制剂有 新鲜血浆、 新鲜冻干血浆、凝血酶原复合物等。 2 、预防出血 3 、局部止血 在进行全身疗法的同时，对鼻、口腔等部位出血，可采用局部冷敷、敷止血粉、明胶海绵压迫止血，以及凝血酶、纤维蛋白原局部贴敷等。对活动性出血创面可谨慎采用外科止血方法。 章节02如何护理血友病病人010203040204常见护理诊断0103病情观察一般护理常规 对症护理 常见护理诊断 1. 潜在并发症，出血与血液中缺乏凝 血因子有关。2. 疼痛：与关节腔出血和肌肉创伤性 损伤有关。3. 躯体移动障碍：与关节腔积血、关 节强直畸形有关。4. 有损伤的危险：与缺乏凝血因子、 患儿年龄幼小不能识别危险 因素有关。病情观察1. 观察有无自发性或轻微受伤后出血 现象，如皮下大片瘀斑、肢体肿胀、 皮肤出血、关节腔出血、关节疼痛、 活动受限等。2. 观察有无深部组织血肿压迫重要器 官或重要脏器出血，如腹痛、消化道出血、颅内出血。一般护理 1. 做好预防出血的宣教工作，嘱患者动 作轻柔剪短指甲、衣着宽松，谨防...
