溶血性尿毒症综合征（HUS ） 汇报人：XXX病史介绍 溶血尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrom, HUS) 是机体在病毒、细菌、药物等因素影响下，以微血管内血栓形成伴相应器官受累未表现的一组临床综合征，属血栓性微血管病。其临床表现为微血管性溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少三大特征。成人及儿童均可发病，但以婴幼儿多见，是婴儿期急性肾功能衰竭的主要原因，部分孕、产妇的急性肾功能衰竭也由此引起。溶血性尿毒症综合征（ＨＵＳ）病因病理生理 症状 诊断鉴别诊断治疗 预防病因 溶血性尿毒症的病因至今未明，可能与感染（病毒、细菌、立克次体）、遗传及其它因素（如硬皮病、妊娠、口服避孕药）有关。 病理生理 血栓性微血管病变是主要的致病基础，各种致病毒素及炎性物质通过不同方式导致为血管内皮损伤，激活血小板使其在损伤部位聚集，大量纤维蛋白在血管内沉积，加上血管内皮本身肿胀，使管腔变窄。同时，腔内纤维蛋白形成丝网，红细胞及血小板经过时受纤维蛋白网的机械作用而遭损伤，引起微血管性血栓、溶血性贫血和血小板减少，发生在肾小球，则导致肾衰。症状1. 前驱表现：腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天； 2. 急性微血管性溶血性贫血； 3. 弥漫性血管内凝血，表现广泛出血倾向； 4. 急性肾功能衰竭，表现少尿，无尿； 5. 其他：如循环系统表现（高血压、心律失常、心力衰竭），神经系统（嗜睡、抽搐、昏迷）。 诊断1. 溶血性贫血证据：短时间内出现严重贫血，网织红细胞3%-5% ，乳酸脱氢酶升高； 2. 血小板减少的证据：全身多部位出血，血小板计数多〈50×10的9 次方/L ； 3. 进行性肾功能损害：少尿、无尿，血尿素氮、血肌酐升高； 4. 凝血异常：凝血时间延长，血增多； 5. 肾活检：肾脏微血管栓塞。 诊断要点主要诊断依据是：急性溶血性贫血；肾功能衰竭；血小板减少。根据病情轻重分为两型：轻型诊断标准为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少；重型诊断标准为除上述三项症状外，尚伴有无尿、高血压和抽搐。鉴别诊断其他原因所致的急性肾功能衰竭各种原因引起的溶血血栓性血小板减少性紫癜(TTP)系统性红斑狼疮Evans 综合征( 原发性血小板减少性紫癜合并自身免疫性溶血性贫血)HUS 与TTP 的鉴别要点治疗 一般治疗抗感染治疗：有前驱感染如O157:H7 出血性大肠菌感染，应慎用抗生素，严格控制肾毒性抗生素。纠正水电解质紊乱：HUS 病人脱水时...
