自身免疫性肝病护理查房主讲人：xxx疾病介绍01病史简介02护理原则03健康宣教04目录content01 疾病介绍 自身免疫性肝病 与病毒感染、酒精、药物、遗传等因素所致肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，包括自身免疫性肝炎（AIH ）、原发性胆汁性肝硬化（PBC ）、原发性硬化性胆管炎（PSC ）。概述 (Introduction)自身免疫性肝炎(AIH)原发性胆汁性肝硬化(PBC)原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种以肝脏慢性坏死性炎症为特点的疾病，多见于中青年女性。是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，主要表现为肝内小胆管进行性化脓性破坏伴门脉炎症改变。是肝内外胆管慢性进行性弥漫性炎症、纤维化以及胆管狭窄或团塞引起的慢性胆汁淤滞综合症。概述 (Introduction) 病因尚未完全阐明，可能是诱发因素、自身抗原、遗传易感性和免疫调节等复杂相互作用的结果。 现有的间接证据提示：①具有潜在的遗传易感背景②可能与多种控制自身反应的免疫调控缺陷有关；③在易感个体中AIH 的发生可能需要一个诱发因素，如嗜肝病毒感染等；④组织损伤的最终效应机制可能涉及自身抗体与表达于肝细胞表面的肝特异性抗原的反应（ADCC ），而T 细胞对肝细胞的直接细胞毒作用显得较为次要。疾病病因 (Pathogeny)疾病病理 (Pathology)自身免疫性肝炎(AIH)①淋巴细胞性碎屑样坏死门管区周围肝炎肝硬化形成原发性胆汁性肝硬化(PBC)①肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管②早期非化脓性破坏性胆管炎③晚期肝硬化④原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎(PSC)①纤维性胆管炎，大小胆管均可受累②典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变性、消失）③晚期肝硬化临床表现 (Clinical manifestation)自身免疫性肝炎(AIH) 原发性胆汁性肝硬化(PBC) 原发性硬化性胆管炎(PSC) 症状类似于慢性肝炎，晚期可出现肝硬化和门脉高压。常伴有关节痛、皮损、血液学改变、胸部改变、肾脏改变、内分泌失调等多系统受累，伴结缔组织疾病。早期瘙痒症状，胆汁淤积表现，抗线粒体阳性；症状期：持续疲劳最常见，伴皮肤瘙痒，黄疸、肝脾肿大等后期：肝硬化、门脉高压表现常伴其他自身免疫性疾病。起病缓慢，表现为进行性黄疸伴瘙痒、腹痛、乏力，消瘦、脓血便等常伴胆系感染可见黄疸，肝大有压痛。室验实及临床检查 类型实验室检查临床检查自身免疫性肝炎(AIH)血清转氨酶升高，碱性磷酸酶轻度升高；高丙种球蛋白血症，IgG 水平升高；血清中抗体：抗核抗体...
