重症肌无力的护理神经内科医学课件1一、概念 是一种神经- 肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。 本病少数可有家族史。 见于任何年龄，约60% 在30 岁以前发病，女性多见。 发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭。医学课件2二、病因病理 1 、近年来根据超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR ）发生的病变所致。 2 、很多临床现象也提示本病和免疫机制紊乱有关。医学课件3三、临床分型 1 、Osserman 分型: 被国内外广泛采用，便于临床治疗分期和预后判断。 I 型：眼肌型（15-20% ），仅眼肌受累。 IIA 型：轻度全身型（30% ），进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。 IIB 型：中度全身型（25% ），骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，但无危象，药物敏感性欠佳。医学课件4 III 型：重症急进型（15% ），症状危重，进展迅速，在数周至数月内达到高峰，有呼吸危象，药效差，胸腺瘤高发，常需做气管切开或借助呼吸机进行辅助呼吸。死亡率高。 IV 型：迟发重症型（10% ），症状同III 型，但从上述I 型发展为IIA型、IIB 型，经2 年以上的进展期逐渐发展而来。 Ⅴ型 肌萎缩型，即在起病半年内即开始肌萎缩。 医学课件5三、临床分型 2 、重症肌无力的其他分型 ⑴青少年型和成人型：重症肌无力常见于20-40岁。85%-90% 全身型重症肌无力可发现乙酰胆碱受体抗体，单纯眼肌型发现率为50-60%⑵新生儿重症肌无力：约有12% 重症肌无力母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，特别是呼吸功能不全的典型症状。生后48 小时内出现症状，持续数日至数周，症状逐步改善，直至完全消失。 医学课件6三、临床分型 ⑶先天性重症肌无力：少见，但症状严重。 ⑷药源性重症肌无力：可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿关节炎和硬皮病的患者。临床症状和乙酰胆碱受体抗体滴度，与成人型重症肌无力相似，停药后症状消失。 医学课件7四、临床表现临床临床特征晨轻暮重主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，在活动后加重，体息后减轻眼肌型重症肌无力的症状为眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂、复视、斜视。医学课件8医学课件9全身型重症肌无力的症状除眼外肌麻痹外，可出现其它部位肌无力，表现为咀嚼无力，说话声音减低、带鼻音或嘶哑，吞咽困难，四肢无力等症状，严重者可因呼吸肌无力导致呼吸危象。（MG 危象）多数起病隐袭，...
