• 现病史 男，54 岁，体重下降4 个月， 发现转氨酶升高1 天。• 既往史 1 型糖尿病16 年，胰岛素治疗。 急性肝炎病史。 长期大量吸烟饮酒史。• 体格检查 心肺未及异常，肝脏肋下4cm ，余（- ）实验室检查项目化验结果参考值 肝酶ALT 275U/L ↑0~40AST 182U/L ↑0~40ALP 433U/L ↑45~132GGT 2655U/L ↑0~60瘤标CA19-9 83.35ku/L ↑0-37免疫IgG 20.2g/L ↑6.94-16.18肾脏相关 尿蛋白+—尿素 9.42mmol/L ↑2.9-8.3血肌酐 138μmol/L ↑20-106平扫动脉期静脉期腹部CT 有哪些阳性表现？鉴别诊断A. 自身免疫性胰腺炎B. 胰腺癌C. 淋巴瘤胰腺浸润D. 神经内分泌癌肾脏病变与胰腺有关吗？炎症？特殊感染？ 肿瘤浸润？其它？腹膜后淋巴结肿大的原因？肿瘤转移？淋巴瘤？反应性增生？特殊感染？术中所见• 肿物位于胰头部，质硬，直径约3cm ，剖开见肿物为实性、灰白色。• 胰头后方及肝门部多发肿大淋巴结。正常胰腺组织切片本例患者手术病理 IgG4 + 细胞>50/HPF IgG + 细胞>50/HPF IgG4+ 细胞/IgG+ 细胞 ≈ 100%/HPFIgG4 相关性疾病（IgG4 RD ）* 2003 年，Kamisawa 等首次引入IgG4 相关性疾病概念。* 2010 年，在Autoimmu Rev 杂志上宣布该病的诞生。IgG4 相关自身免疫性疾病米库利兹病眼眶、乳腺、肺• 一个或多个器官或组织肿胀增大，形似肿瘤• 组织内大量IgG4+ 淋巴细胞浸润，导致硬化• 血清IgG4 水平显著增高（>135mg/dL ）• 对糖皮质激素治疗反应良好IgG4 相关性疾病各器官表现IgG4RD 累及泪腺IgG4 相关性间质性肺炎IgG4 相关性腹膜后纤维化临床表现高度提示IgG4RD1. 对称性泪腺、腮腺或颌下腺肿大2. 自身免疫性胰腺炎3. 炎性假瘤4. 腹膜后纤维化5. 疑诊Castleman 病实验室检查高度提示IgG4RD1. 血清IgG4 升高（>135mg/dl ）2. 活检：IgG4+ 浆细胞/IgG+ 浆细胞>40% ）临床表现提示IgG4RD1.泪腺、腮腺或颌下腺至少一个腺体单侧肿大2.眶周假瘤3.硬化性胆管炎4.前列腺炎5.肥厚性硬脑膜炎6.间质性肺炎7.间质性肾炎8.甲状腺功能低减9.脑垂体炎10.炎性动脉瘤实验室检查提示IgG4RD11.不明原因的高丙种球蛋白血症12.低补体或存在免疫复合物13.IgE 升高或嗜酸细胞增多14.PET 发现瘤样病变或淋巴结肿大IgG4RD 诊断指南是IgG4 相关性疾病最常累及的器官。胰 腺IgG4 相关性胰腺炎• 少见，全世界均有发病• 占慢性胰腺炎5-6%• 男女均可...
