让你“说睡就睡”的发作性睡病xxxxxxxxxxxxx何谓“发作性睡病”■发作性睡病(narcolepsy )概念由法国医生 Gelineau 在1880 年首次提出。■是一种严重的睡眠觉醒节律障碍性疾病⁃■多于儿童或青年期(10-30 岁)起病,高峰年龄15 岁,40 岁以后及10 岁前起病少见,男女发病率相似。■部分有脑炎或颅脑外伤史,目前认为感染和强烈心理应激可能促使本病提前发病。 ■既往研究认为为终身性疾病,近年发现发病数年后缓解趋势,机制不明■发病率: 30/10 万 ,最高日本(160/10 万),最低以色列(0.23/10 万)和沙特(4/10 万)。临床表现——发作性睡病四联征■日间过度睡眠(最重要主诉)■猝倒发作(最具特征性表现)■睡眠麻痹■睡眠幻觉日间过度睡眠 (excessivedaytime sleepiness, EDS) ■不择时间、地点及活动状态的不可抗拒的日间发作性困倦或陷入睡眠■每次持续数分钟至数十分钟,一日内反复多次发生■可伴短暂意识丧失和无意识行为、刻板动作,注意力和精神运动警觉性波动■一段小睡(10 ~30 分钟)可使精神振作■单调、无刺激环境中更易入睡■阅读、看电视、骑车或驾车、听课、吃饭或行走时均可出现猝倒发作(Cataplepsy attacks )■通常EDS 出现后1 年内发生,首发罕见■表现为清醒期躯体肌张力突然丧失但意识清楚■常由于强烈情感刺激诱发(积极及负面情绪均可)■通常发作持续数秒(<2min ),发作后很快入睡,恢复完全;儿童猝倒发作常持续数分钟并且可以丛集样发作。■发作频率从数月1 次到 每天数次不等■可仅表现为局部骨骼肌无力,面部多见(猝倒面(cataplectic face )):眼睑下垂、舌脱垂、面部松弛,如做鬼脸;甚至仅为视力模糊( 眼肌受累) ■也可累及颈部、上肢和下肢:头下垂、上肢下垂、膝盖弯曲、身体前倾、跌倒■呼吸肌通常不受累。睡眠麻痹(sleep paralysis )■入睡时或从睡眠向觉醒转换中发生的一过性全身不能活动或不能讲话■持续数秒至数分钟■在有意识努力控制下或外界刺激( 身体受到触碰) 下可立即恢复正 常 ■发作时体验到运动不能,意识清楚,可自行缓解,没有记忆障碍,常伴有呼吸困难的感觉和焦虑、各种形式的幻觉,多为恐怖性体验。 ■也有家族性发作的报道睡眠幻觉(sleep hallucination )■常表现为听幻觉、体感幻觉(如“灵魂出窍”)、触幻觉和视幻觉,或多种复合■患者可能感觉到不存在的人在自己房间里或者正触摸自己■可发生于从觉醒向睡眠转换(入睡...