血友病介绍世界血友病日自1989 年起，每年的4 月17 日为“世界血友病日”。 为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克. 舒纳波先生（Mr.Frank Schnabel ) 对于血友病的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知 。血友病(Hemophilia) 是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的一组出血性疾病。病因 为性染色体（X 染色体) 连锁隐性遗传，约30 ％无家族史，其发病可能因基因突变所致，因凝血因子缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。分型甲型（第Ⅷ因子缺乏症） ：大约每5000-10000 个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血，导致关节损伤乙型（第Ⅸ因子缺乏症）丙型（第Ⅺ因子缺乏症）甲：乙：丙=16 ：3 ：1遗传方式与发病机理:先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性连隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X 染色体；患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。 遗传规律遗传规律共同特点 为终身性自发性或轻微创伤后出血不止，以及凝血活酶生成障碍而出现凝血时间延长等实验室检查异常。临床表现 以出血倾向为其主要表现，其特点是延迟、持久的、缓慢的渗血，急性大出血甚为少见。临床表现1. 皮肤粘膜出血 ：皮肤、黏膜是最常见的出血部位，其发生率在90% 左右。多为轻度创伤后，出现持续不易制止的渗血。拨牙后出血较为常见，可为拨牙后立即出血，并可以延长至3-7 天以上。有人认为，一个未经预防性治疗的患者，如拨牙后没有发生持续出血现象，则血友病的可能性不大。幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿。 2. 关节腔出血：是本病的突出症状之一。负重关节最为多见，其中膝关节出血最早见，其次为踝、肘、髋关节 等。常发生在行走过久，运动、扭伤或创伤后。主要系是关节内滑膜血管出血。关节出血可分为三期：<1> 急性关节炎期：关节腔内及关节周围组织出血 ，引起急性无菌性炎症，致关节局部肿胀、疼痛、发热、发红，影响关节功能。若及时治疗，积血吸收，可不留后遗症。<2> 慢性关节炎期：若关节反复出血或积血吸收不完全，局部白细胞释放的酶及血液中其它成分刺激...
