白血病(Leukemia)讲师:XXPluripotential stem cellsMyeloid stem cellsLymphoid stem cellsUnipotential progenitor cellsImmature hematopoietic cellsmature hematopoietic cells白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病细胞生物学特征:增值失控、分化障碍、凋亡受阻 停滞在细胞发育的不同阶段Stem cell Progenitor cellImmature cellMature cell 白血病细胞产生原因:造血干细胞基因突变Normal stem cellLeukemic stem cell白血病发生包括:①单个细胞原癌基因突变 ②一个或多个癌基因激活、抑癌基因失 活及凋亡抑制基因过渡病因和发病机制 环境因素其他血液病DNA 损伤克隆性增殖遗传因素 许多环境因素被报道能够引起白血病。然而,其中的四个因素被证实与白血病密切相关。他们是:电离辐射 含苯的有机溶剂 化疗药物 病毒感染 环境因素单卵孪生子,如果一人发生白血病,另一人发病率增加Downs 综合症Fanconi 贫血 白血病发病率增加Bloom 综合症遗传因素其他血液病MDSPNH淋巴瘤多发性骨髓瘤 白血病分类急性白血病:发展迅速,自然病程仅几个月,多 为原始细胞及早期幼稚细胞慢性白血病:发展缓慢,自然病程为数年,多为 较成熟幼稚细胞和成熟细胞 急性白血病 (Acute Leukemia)定义: 造血干细胞的恶性克隆性疾病,骨髓中大量的异常原始或幼稚细胞(白血病细胞)增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器,临床主要表现为贫血、出血、感染和浸润征象。Acute leukemiaAMLALLM0: undifferentiated AMLM1: Myeloblastic leukemia (without maturation)M2: Myeloblastic leukemia (with maturation)M3: promyelocytic leukemia M4: Myelomonocytic leukemiaM5: Monocytic leukemiaM6: ErythroleukemiaM7: Megkaryoblastic leukemiaL1: Mature appearing lymphoblasts L2: Immature and variously shaped lymphoblastsL3: Lymphoblasts are large and uniform FAB 分类法Other newly developed methods 分 子生 物 学 MICM 分型 2001 年WHO 分类法AML 伴有重现性细胞遗传学易位 AML 伴有t (8 ;21 )(q22 ;q22 ).AML1 (CBFa)/ETO APL 伴有t(15;17)(q22;q11-12).PML/RARa AML 伴有骨髓异常嗜酸粒细胞.CBFβ/MYH11 AML 伴有11q23 (MLL )异常AML 伴有多系增...