白 血 病 (Leukemias)第一节 概 述定义: 白血病是一类造血干细胞的恶性克隆 性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖 失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞 在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其 他造血组织中白血病细胞大量增生累白血病的分类急性白血病 (AL )慢性白血病 (CL )急性淋巴细胞白血病(ALL )急性非淋巴细胞白血病(ANLL )慢性粒细胞白血病(CML )慢性淋巴细胞白血病(CLL )少见类型白血病【发病情况】 发病率: ⑴2.76/10 万(×12 亿≈33120 ) ⑵AL >CL ,ANLL >ALL >CML >CLL ⑶男性>女性 ⑷病种随年龄呈不均匀分布 ⑸与亚洲接近,低于欧美 死亡率:第6 位(男性)、第8 位(女性) 第1 位(儿童及35 岁以下成人)【病因和发病机制】 一、病毒 二、电离辐射 三、化学因素 四、遗传因素 五、其他血液病第二节 急性白血病定义:急性白血病(acute leukemia , AL )是造血干细胞的恶性克隆性疾 病,发病时骨髓中异常的原始细胞及 幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并 广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏 器,抑制正常造血。主要表现为贫 血、出血、感染和浸润等征象。【分类】FAB 分类法(1985 ,法、美、英协作组)MICM 分型髓系和淋巴系肿瘤分类法(2001 ,WHO )FAB 分类法ALANLL (AML )ALLM0 (minimally differentiated AML )M1 (AML without maturation )M2 (AML with maturation )M3 (APL )M4 (AMML )M5 (AMoL )M6 (EL )M7 (AMeL )L1L2L3M0 (急性髓细胞白血病微分化型)①骨髓原始细胞>30 %②无嗜天青颗粒及Auer 小体,核仁明显③髓过氧化物酶(MPO) 及苏丹黑B 阳性细胞<3 %④电镜下MPO 阳性⑤CD33 或CD13 等髓系标志可呈阳性,淋巴系抗原通常为阴性,血小板抗原阴性M1 (急性粒细胞白血病未分化型)①原粒细胞(Ⅰ型+Ⅱ型,原粒细胞浆中无颗粒为Ⅰ型,出现少数颗粒为Ⅱ型)占骨髓非红系有核细胞(NEC ,指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数)的90 %以上②其中至少3 %以上的细胞为MPO 阳性M2 (急性粒细胞白血病部分分化型)①原粒细胞占骨髓NEC 的30 %~89 %②其他细胞>10 %③单核细胞<20 %(我国将M2 分为M2a 和M2b , M2a 即M2 ,M2b特点:骨髓中原始及早幼粒细胞增多,但以异常的中性中幼粒细胞为主,有明...