耳硬化症定义骨迷路密质骨包囊，原因不明的被海绵状骨呈局灶性的取代称耳硬化症（应为“耳海绵症”）。•侵犯局限于骨迷路骨壁 — 称组织性耳硬化症 — 不引起临床症状（尸检发现）•侵犯环状韧带镫骨底板 — 镫骨耳硬化症（70%-90% ） — 传导性聋•侵犯耳蜗半规管内听道 — 耳蜗性或迷路性耳硬化症 — 感音神经性聋病因 • 内分泌障碍学说：女性多发，在妊娠、分娩、绝经期病情加重。• 遗传学说：在不同种族及家系中，发病存在差异。1970 年有学者报道，70% 有家族史，甚至可追溯到几代人罹患此病。染色体隐性或显性遗传。• 骨迷路成骨不全症：人类在出生时骨迷路包囊已发育完成，唯独在前庭窗前边缘的内生软骨层内遗留有一发育和骨化过程中的缺陷，成年后这残留软骨在某种原因下继续骨化而产生硬化性病灶。• 其他：病毒感染、胶原性疾病，酶学说等。 病理 •骨迷路骨包囊•分三层 骨外膜层 内生软骨层 ( 开始) 充血阶段 海绵阶段 硬化阶段 骨内膜层•病理变化转归： 活动型 中间型 静止型 混合型临床表现 • 聋，耳鸣，眩晕，韦氏误听• 发病为隐匿性，无明显诱因双耳同时或先后出现缓慢进行性听力减退及耳鸣，不伴耳闷，耳漏等症状，部分病例可有眩晕，女性患者在妊娠、分娩期病程进展加快。患者自语声小，咬字吐词清晰，为自听增强现象。在噪杂环境中感觉听力改善，称为韦氏误听（Willis paracusis ）。检查• 专科体检：耳道清洁，较宽大，鼓膜完整，活动度良好。• 听力学检查： 音叉试验：Bezold 三征（256 或512Hz ）任内氏（Rinne ）试验：强阴性； 韦贝氏（Weber ）试验：偏听力差侧； 史氏（Schwabach ）试验：骨导延长； （盖来氏（Gelle ）试验：阴性。）检查• 纯音测听： 早期：骨导正常，气导呈上升型曲线，骨气导差>30~45dB 。检查• 纯音测听：中期：骨导基本正常，有卡哈切迹（表现为0.5 至2kHz 骨导下降，4kHz 接近正常），骨气导差>45dB 。检查• 纯音测听：晚期：骨气导均下降，1kHz 以上可能消失。 影像学检查 影像学检查 诊断与鉴别诊断 • 无诱因出现双耳不对称的进行性传导性聋及耳鸣，鼓膜正常，音叉检查有Bezold 三征，Gelle 试验阴性，纯音骨导听力曲线可有卡哈切迹（Carhart ），鼓室导抗图A 型或As 型，可诊断为镫骨性耳硬化症。• 鉴别诊断：先天性中耳畸形或镫骨固定、前庭窗闭锁，分泌性中耳炎，粘连性中耳炎，后天原发性上鼓室...
