鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma ，RMS)1精选ppt横纹肌肉瘤起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞，由不同分化程度的横纹肌母细胞构成，恶性程度高，进展迅速；发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤第三位；主要发生于头颈部、腹膜后、泌尿生殖系统和四肢。其中鼻腔、鼻窦是好发部位之一，约占头颈部横纹肌肉瘤的30% ；可以发生于任何年龄，以儿童和青少年常见，男性略多见，且鼻腔、鼻窦RMS 极易侵犯颅内，造成瘤细胞在蛛网膜下腔播散；2精选ppt病理分型Horn 和Enterline 提出的传统4 型分类： 胚胎性、葡萄状、腺泡状和多形性2005 年国内有学者在临床诊断工作中将其分为5 型： 胚胎性、葡萄状、腺泡状、梭形细胞型和实体型按2002 年国际病理学会( IAP) 在WHO 软组织和骨肿瘤病理中的诊断标准( 2002 年IAP WHO 诊断标准) 将横纹肌肉瘤分为3 型： 胚胎性、腺泡状和多形性，并将葡萄状型、梭形细胞型及间变型归入胚胎性的亚型3精选ppt胚胎性横纹肌肉瘤为其最常见亚型，占横纹肌肉瘤的50%-60% ，大部分发生于头颈部(47%) ，部分发生于泌尿生殖系统(28%) ，少数发生于四肢(9%) 。头面部主要发生于眼眶、鼻咽、口咽、腮腺及耳道等部位；鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤一般累及多个鼻窦，可造成周围结构的侵犯以及广泛的骨质破坏；4精选ppt多形性横纹肌肉瘤多发生于成年人，好发于四肢；腺泡性横纹肌肉瘤较少见，见于10-25 岁的青少年，多发生于四肢，尤其是前臂和上臂，也可见于直肠周围及会阴；5精选ppt临床表现临床上主要表现为局部肿块，原发于鼻腔、鼻窦者主要表现为鼻塞，上颌部肿胀或头痛，流脓涕或涕中带血。原发或侵犯眼及眼眶时主要表现为眼球外突、溢泪、视力下降、眼眶肿胀等。原发于其他部位也主要表现为局部肿块、压迫或骨质破坏症状。6精选ppt诊断本病生长迅速，侵袭性强，故患者常在就诊时已有病变周围结构的广泛侵犯及破坏；最常累及颅内及眼眶，颅内受累表现为颅底脑膜增厚、强化，海绵窦增宽等，累及脑膜后容易发生蛛网膜下腔播散，亦可侵犯鼻咽部、咽旁间隙、翼腭窝等结构；易发生血行及淋巴转移，而头颈部横纹肌肉瘤淋巴结转移发生率较低；X 线平片及CT 、MRI 等影像学检查有助于明确其病灶范围和局部浸润程度，可作为定位诊断和选择术式的重要依据，最后确诊有待于病理检查。7精选pptCT 表现CT 表现：鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤形态不规则，边界不清楚，平扫病变密度与肌肉近似，相对比较均...
