LOGO多系统萎缩Multiple System Atrophy多系统萎缩Multiple System Atrophy （一）定义(definition)多系统萎缩(MSA) ，是一组成年期发病、散发的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能不全、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。（二）流行病学（epidemiology）（三）病因（etiology ） （四）病理 (pathology)（四）病理 (pathology)其他特征性病理表现还包括神经元丢失和胶质细胞增生，主要发生在下橄榄核- 脑桥-小脑系统、纹状体- 黑质系统、和脊髓的中间外侧细胞柱和迷走神经柱及Onuf 核。α- synuclein 也是Lewy-body 的主要成分，因此，MSA 和PD 、Lewy 体痴呆等一起被归为突触核蛋白病(α-synucleinopathy) 。（五）临床分型(Clinical classification)Graham 和Oppenheimer （1969 ） （五）临床分型(Clinical classification)二组亚型依据：临床症状MSA-P 型MSA-C 型自主神经功能障碍帕金森综合征小脑性共济失调其他（四）临床表现（clinical feature ）自主神经功能障碍MSA 亚型中最为常见特点(99 ％)典型的症状有体位性低血压，患者感觉站立行走时头晕，平卧好转，严重时可出现晕厥；泌尿生殖系统功能障碍：主要表现为尿频、尿急、尿失禁和夜尿增多，晚期出现尿潴留；勃起功能障碍。排便费力：因大便干燥引起的便秘。排汗异常：大多为下肢无汗（四）临床表现（clinical feature ）（四）临床表现（clinical feature ）小脑性共济失调进行性步态与肢体的共济失调（从下肢开始以下肢的表现为突出）构音障碍眼动异常大多数患者起病之前数年即出现快速动眼期睡眠行为障碍（REM behavior disorder ，RBD ）。（四）临床表现（clinical feature ）其他常见的还有吞咽困难、发音障碍等椎体束征：Babinski 征阳性、腱反射活跃或亢进、部分可出现肌肉萎缩、肌张力增高。睡眠障碍：睡眠异常（夜间失眠、白天睡眠过多）、鼾声、吸气性喘鸣及睡眠呼吸暂停、睡眠行为异常。（四）临床表现（clinical feature ）其他神经心理学异常：20% 患者可出现以执行力受损为主的认知功能障碍，记忆功能相对保留其他锥体外系症状：肌张力障碍、鄂阵挛、手和面部刺激敏感的肌阵挛是特征性表现感觉障碍：嗅觉丧失、音叉振动觉减退、呈手套或袜套式痛温觉减退视神经萎缩、眼肌麻痹、眼球凝视麻痹（五）辅助检查(auxiliary exa...
