LOGO 多发性硬化 VS视神经脊髓炎谱系疾病 xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx多发性硬化(MS) ：是一种免疫介导的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘性疾病。MS 病变主要累及CNS 白质，表现为广泛髓鞘脱失同时伴随少突胶质细胞受损。MS 病变具有时间多发(D1T) 和空间多发(DIS) 的特点。视神经脊髓炎（Devic 病）：是主要累及视神经和脊髓的免疫介导的脱髓鞘疾病。定义视神经脊髓炎为多发性硬化亚型 MS 与NMO 的发展NMO-IgG NMO 与MS视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders , NMOSDs)（将NMO 纳入NMOSD 诊断）种族分布免疫机制病理改变临床和影像治疗及预后NMO1999 年 第一个NMO诊断标准--- 对NMO是MS 亚型提出质疑与挑战2006 将NMO-IgG 纳入诊断标准2007wingerchuk 提出NMOSD 概念NMO 和NMOSD 在生物学特性及治疗上无显著差异部分NMOSD 患者最终转变为NMOMS 与NMO 鉴别种族分布免疫机制病理改变临床表现及影像学治疗及预后免疫机制不同免疫及病理不同 NMOSD 诊断标准演变NMOSD 诊断标准演变NMOSD 诊断标准演变2015 版NMOSD 诊断标准2015 版NMOSD 诊断标准2015 版NMOSD 诊断标准2015 版NMOSD 诊断标准2015 版NMOSD 诊断标准MS 诊断标准Ann Nerol 2001;50:121-127.Ann Nerol 2005;58:840-846.Ann Nerol 2010;69:292-302.2005VS 2010增加诊断的敏感性（(60% VS 72%)）不降低诊断的特异性(87% VS 88%)简化关于DIS 和DIT 的MRI 证据2010 年DIS 的MRI 标准下列4 个部位中至少2 个≥ 部位出现1 个病灶脑室旁的近皮质的幕下的脊髓的增强病灶不是必须的增强病灶不是必须的对有脑干或脊髓综合征的患对有脑干或脊髓综合征的患者其责任病灶应被排除，者其责任病灶应被排除，不予计算不予计算2010 年DIT 的MRI 标准MS 与NMODS 的MRI 比较视神经NMOSD- 视神经Ａ：单侧ON ；Ｂ：急性期视神经强化；Ｃ：双侧ON ，病变节段＞1/2 ；Ｄ：病变累及视交叉a. 脑MRI 正常或仅有非特异性病变或b. T2 或T1 增强可见到视神经病变长度超过1/2 视神经全长，或者累及视交叉视神经NMOSD: 双侧视神经受累、肿胀更明显、损伤距离更长；更易累及视束及视交叉MS 多仅累及单侧，多无肿胀，多为单侧局灶损伤；NMODS- 脊髓Ａ：显示脊髓长节段损害；Ｂ：为Ａ图病灶轴位图，呈中央型损害；Ｃ：显示脊髓呈长节段横贯性损害，急性期脊髓肿胀；Ｄ：急性期病变明显强化；Ｅ：...
