中枢神经炎性脱髓鞘疾病xxxxxxxxxxxxxxxx主要内容概述1临床表现2诊断标准3治疗4概述炎性脱髓鞘：1. 多发性硬化2. 视神经脊髓炎3. 同心圆性硬化Balo'disease ）4. 急性播散性脑脊髓炎（ADEM ）5. 肿瘤样脱髓鞘病变（脱髓鞘性假瘤）6. 亚急性硬化性全脑炎中枢神经脱髓鞘疾病其他脱髓鞘性：1. 血管性2. 肿瘤性3. 代谢- 中毒性：二氧化碳，有机汞，铅中毒，缺氧性，桥脑中心溶解临床表现（1 ）临床表现（1 ） 肢体无力( 疲劳) 肢体无力( 疲劳) 视力障碍 视力障碍 感觉异常 感觉异常共济失调 共济失调 。精神症状 认知障碍 构音不清 构音不清 运动缺陷2010McDonald 多发性硬化诊断标准诊断标准发病次数临床提供病灶个数其他MS 诊断证据是否诊断MS空间多发时间多发≥2≥2不需要不需要是≥21MRI 显示空间多发：1 个及以上T2MS 经典部位（脑室旁，皮层下，幕下，脊髓）的病灶或再一次不同部位的发病不需要是1≥2不需要MRI 显示与症状无关的病灶存在，随诊发现新T2 或增强病灶；第二次临床发作是11MRI 显示空间多发：1 个及以上T2MS 经典部位（脑室旁，皮层下，幕下，脊髓）的病灶或再一次不同部位的发病MRI 显示与症状无关的病灶存在，随诊发现新T2 或增强病灶；第二次临床发作是011 年的疾病进展，并且满足2 个以下条件：. 脑部MRI 阳性( 侧脑室周围，近皮层，幕下至少有一个部位 有大于等于1 个T2 病灶. 脊髓MRI 阳性（超过2 个病灶）. 脑脊液检查阳性是视神经脊髓炎（NMO ）的诊断标准必备条件视神经炎急性脊髓炎支持条件脊髓MRIT2 加权像示病灶超过3 个脊髓节段头颅MRI 不符合多发性硬化影像学诊断标准AQP4-IgG 阳性诊断：需要具备所有必备条件，加上至少两项支持条件。MS 的诊断级别 肯定MS ：完全符合标准，其他疾病不能更好解释临床表现可能MS ：不完全符合标准，临床表现怀疑MS非MS ：在随访和评估过程中发现其他能更好解释临床表现的疾病诊断标准临床发作与复发发作：指炎症和脱髓鞘性的责任病灶所致的神经功能障碍至少持续24h 以上 临床发作与复发复发：此次临床发作与上次的发作必须间隔30天以上诊断标准治疗1 激素：大剂量甲强龙冲击治疗+ 口服激素逐渐减量，起始1g/d用3 天，此后剂量阶梯依次减半，每个剂量2-3d ，至120mg 以下，可改为口服强的松60-80mg/d ，阶梯依次减半/ 每周减5mg ，直至减停。血浆置换：激素治疗无效者。建议置换3-5 次，每次2-3L, 开始隔...
