吉兰- 巴雷综合征Guillain-Barré syndrome GBS 分型与诊断 xx 二医院神经内科 GBS 的定义吉兰- 巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS ）是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损伤脊神经根和周围神经，常累及颅神经。主要病理改变为周围神经组织小血管淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。 发病机制 1 、GBS 为感染后病变。2/3 的患者有前驱呼吸系统或胃肠道感染的症状如空肠弯曲杆菌、巨细胞病毒、EB 病毒、肺炎支原体、流感嗜血杆菌等病原体（如空肠弯曲杆菌）感染 触发体液免疫和自发免疫应答产生抗体与特异性神经根节苷脂交互反应周围神经脱髓鞘、神经根炎症神经功能受损、GBS 症状 抗GM1 和抗GD1a 抗体GBS 最常见的亚型( 神经生理)1. 急性炎性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP ）2. 急性运动轴索性神经病（AMAN ）3. 急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN ）4. Miller Fisher 综合征（MFS ）5. 特殊少见类型如：急性范自主神经病、急性感觉神经病（ASN ） 临床分型 临床表现 类型纯运动受损 AIDP AMAN感觉受损 AIDP AMSAN ASN颅神经受损 MFS 后组颅神经型植物神经受损 急性范自主神经病 抗GM1 和抗GD1a 抗体由于人类周围神经中不同神经节苷脂的分布部位不同，如：引起 AMAN 的抗原位于Ranvier 结上 或附近；引起AIDP 的抗原位于髓鞘当病原菌诱发不同的抗神经节苷脂抗体产生，与特异性神经节苷脂反应，从而导致不同的GBS 亚型。 如空肠弯曲杆菌诱发机体产生抗GM1 和抗GD1a 抗体与Ranvier 结轴膜上的AMAN 的抗原结合，引髓鞘脱离及轴索受损，导致AMAN 引起AIDP 的抗原位于髓鞘，特异性抗体与髓鞘上的抗原结合，导致神经细胞脱髓鞘改变 不同的神经节苷脂抗体与特异性的GBS 亚型及神经功能缺损有关GBS 谱系疾病2014 年8 月在Nature Review of Neurology 杂志上发表了一片综述，将GBS 、MFS 和Bickstaffer 脑干脑炎（BBE ）作为一个疾病谱，并按照临床受累部位对此疾病谱中的表型进行了分类，并提出了诊断标准。GBS 谱系疾病 GBS 和MFS 亚型构成了一个连续的症状相互重合的疾病谱成为GBS 谱系疾病（ MFS 患者的5% 在疾病过程中发展为无力，表明MFS 和GBS 形成一个连续体）。对于出现对称性肢体或颅神经无力以及共济失调，且伴有前驱感染病史的患者，均应考虑 GBS 谱系疾病的可能。远端肢体瘫痪、脑脊液蛋白细胞分离、神经...
