NMOSD视神经脊髓炎谱系疾病目录1病理3鉴别诊断42定义诊断标准定义 视神经脊髓炎 (NMO, previously called Devic’s disease) 一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。 视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD ， NMO spectrum disorders ） 一组潜在发病机制与NMO 相近，但临床受累局限，不完全符合NMO 诊断的相关疾病。 NMOSD受累部位局限的类型：如长节段横断性脊髓炎（LETM ）、复发性孤立性视神经炎（RION ）和双侧视神经炎（BON ）在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾病背景下发生的NMO伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例亚洲国家的视神经脊髓型多发性硬化（OSMS ）免疫病理免疫细胞类型 T 淋巴细胞粒细胞（中性粒、嗜酸粒）巨嗜细胞NK 细胞浆母细胞免疫病理抗体 AQP4-IgG AQP1-Ab MOG-IgG其他可能的生物标记物AQP4-IGGAQP4 ：水通道蛋白4 ，主要位于星型胶质细胞足突，也存在于感觉器官的支持细胞（如视网膜的Müller 细胞）高表达区域：脑室周围、脑干、下丘脑、中脑、脊髓、视神经中枢神经系统之外区域：肾髓质集合小管的远端、胃壁上皮细胞基底膜、骨骼肌等（但在NMO 患者的外周器官中，并未发现病灶）AQP4-IgG ：NMOSD 中最具特异性的生物学标志物检测技术：间接免疫荧光法（IIF ），cell-based assay （CBA ）、放射免疫沉淀试验（RIPA ），fluoro- 免疫沉淀法（FIPA ）和酶联免疫吸附试验（ELISA ） IPND 推荐： cell-based assay （显微镜或流式细胞仪） 91% 敏感度and 100% 特异性抗AQP1 抗体AQP1 ：水通道蛋白1 ，同属于AQP 家族成员，主要位于星型胶质细胞表面致病机制：可能导致血脑屏障破坏和星型胶质细胞损伤部分MS 患者也可出现AQP1 抗体阳性，故是否对诊断有帮助仍存在争议实验发现，血清AQP1 抗体阳性，但血清AQP4 抗体阴性的大部分患者有LETM可能相关标志物B 淋巴细胞相关标志物 B 淋巴细胞失调为NMOSD 发病机制的核心细胞因子，趋化因子，和其他炎症分子标记物 如IL-1, IL-6, CCL8 (IL-8), IL-13, GCSF血脑屏障（BBB ）损伤相关标志物 循环AQP4 抗体可能通过破坏的血脑屏障进入中枢神经系统，故代表BBB 完整性的因子可能可以作为NMO 疾病活动的指标 如MMP-9, VEGF-A, ICAM-1, VCAM-1T h 淋巴细胞反应相关标志物中枢神经系统蛋白: NF, GFAP, S100B诊断标...
