作者 : XXX单位 : XXX第二十三章 内科系统疾病的神经系统并发症目录第一节 神经系统副肿瘤综合征第二节 糖尿病神经系统并发症第三节 系统性红斑狼疮的神经系统表现第四节 甲状腺疾病神经系统并发症神经系统副肿瘤综合征第一节（一） 定义 神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome ，PNS ）是癌肿对神经系统的远隔效应（remote effects ），而非癌肿直接侵犯及转移至神经、肌肉或神经肌肉接头的一组综合征。它既不包括肿瘤对组织的直接压迫、浸润，也不包括手术、应用免疫抑制剂、放疗或化疗的副作用。 PNS 的原发癌肿以肺癌最多（44.1% ），特别是小细胞肺癌；其次是卵巢癌（17.6% ）、食管癌（14.7% ）、淋巴瘤（8.8% ）、胃癌（6% ）；此外，还有前列腺癌、甲状腺癌、胰腺癌、乳腺癌、胸腺瘤、睾丸癌等。 PNS 发病率较低，仅发生于约1%的肿瘤患者。神经病学（第8 版）神经系统副肿瘤综合征一、概述（二）发病机制 尚不明确，目前比较推崇的是自身免疫反应学说： 某些癌肿与神经、肌肉组织存在共同抗原决定簇，癌肿细胞作为抗原，启动机体产生高度特异性抗体，在补体的参与下，不仅杀伤癌肿细胞，也损伤和破坏机体的神经、肌肉组织，同时进一步刺激B 淋巴细胞产生更多的抗体，引起更强烈、更广泛的免疫应答反应。 近年来，在PNS 患者血清和脑脊液中发现了一些与神经组织有关的抗体，例如抗Yo 抗体、抗Hu 抗体等。神经病学（第8 版）神经系统副肿瘤综合征一、概述（二）发病机制神经病学（第8 版）NK 细胞杀伤肿瘤细胞，抗原暴露T 细胞识别抗原B 细胞产生大量抗体杀伤肿瘤细胞抗体以分子模拟机制破坏神经细胞一、概述神经系统副肿瘤综合征神经病学（第8 版）（三）病理 1. 原发癌肿病理改变 2. 受累局部的神经系统可见血管周围间隙的炎症细胞浸润 3. 脑脊液检查常发现细胞数增多、IgG 增多及出现寡克隆带 以上改变均证实炎症或免疫介导的发病机制神经系统副肿瘤综合征一、概述神经病学（第8 版）（四）临床表现 神经系统可广泛受累，包括大脑皮层、小脑、脑干、脊髓、颅神经、边缘系统、视网膜、周围神经、肌肉神经肌肉接头等。由于其累及部位广泛所以临床表现多样，尤以周围神经系统的表现多样【临床特点】 1. 多为中年起病 2. 亚急性起病, 表现为急性、慢性进展甚至复发缓解病程 3. 症状和体征可发生在肿瘤发生发展的任何时段 4. 临床表现可有感觉障碍和疼痛，...
