作者 : XXX单位 : XXX第十四章 运动障碍性疾病目录第一节 帕金森病第二节 肝豆状核变性第三节 小舞蹈病第四节 亨廷顿病第五节 肌张力障碍第六节 其他运动障碍性疾病☑运动障碍性疾病（movement disorders ）➢又称锥体外系疾病（extrapyramidal diseases ）➢以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍为主要临床表现➢主要与基底核病变有关神经病学（第8 版）运动障碍性疾病概 述☑运动障碍性疾病（movement disorders ）➢主要环路：大脑皮质—基底核—丘脑—大脑皮质➢包括直接通路与间接通路神经病学（第8 版）运动障碍性疾病相关解剖结构概 述运动障碍性疾病☑运动障碍性疾病（movement disorders ）➢基底核病变所表现的姿势与运动异常称为锥体外系症状 肌张力异常➢分为三类 运动迟缓 异常不自主运动➢不伴瘫痪、感觉障碍及共济失调神经病学（第8 版）大脑皮质D1 新纹状体 D2黑质致密部外侧苍白球丘脑底核内侧苍白球/ 黑质网状部丘脑运动障碍性疾病主要神经环路运动障碍性疾病概 述 帕金森病第一节➢帕金森病（Parkinson disease ，PD ），又称震颤麻痹（paralysis agitans ）➢中老年常见的神经系统变性疾病➢主要临床特征：静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍➢主要病理改变：黑质多巴胺能神经元变性死亡、路易小体形成 神经病学（第8 版）帕金森病一、基本概念➢嗜神经毒1- 甲基4- 苯基1,2,3,6- 四氢吡啶 (MPTP) 可诱发人及灵长类典型帕金森综合征➢可伴有氧化应激增强，抗氧化功能障碍➢多为散发性，约10% 患者有家族史➢至少发现23 个单基因（Park1~23 ）与家族性帕金森病连锁的基因位点，6 个致病基因被克隆➢基因易感性可能是发病的易感因素（一）环境因素神经病学（第8 版）（二）遗传因素二、病因及发病机制帕金森病➢帕金森病主要发生于中老年人➢生理性多巴胺能神经元退变, 是PD 的促发因素（三）神经系统老化神经病学（第8 版）基因突变基因易感性↑环境因素、神经系统老化氧化应激线粒体功能紊乱蛋白酶体功能障碍炎性/ 免疫反应钙稳态失衡兴奋性毒性细胞凋亡···黑质多巴胺能神经元变性、丢失（四）多因素交互作用帕金森病二、病因及发病机制➢黑质多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量变性丢失➢残留神经元胞质内出现嗜酸性包涵体，即路易小体（Lewy bodies ）（一）基本病变神经病学（第8 版）正常脑（左侧）与PD 脑（右侧）黑质改变HE...
