作者: 单位:重症肌无力护理查房重症肌无力护理查房目录CONTENTS概述01病因与发病机制02临床表现、实验室及其他检查03诊断要点与治疗要点04护理诊断/ 问题与护理措施05健康指导061. 定义•重症肌无力(myasthenia gravis ,MG )是由自身抗体介导的获得性神经- 肌肉接头(neuromuscular junction ,NMJ )传递障碍的自身免疫性疾病。2. 最常见的致病性抗体•乙酰胆碱受体(acetylcholnereceptor ,AChR )抗体是最常见的致病性抗体。3. 发病率•MG 的年发病率为(8 ~20 )/10 万。一、概述二、病因与发病机制病因MG 是一种主要累及神经- 肌肉接头突触后膜AChR 的自身免疫性疾病,主要由AChR 抗体介导,在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR 被大量破坏,不能产生足够的终板电位,导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力,当连续的神经冲动到来时,不能产生引起肌纤维收缩的动作电位,从而临床上表现为易疲劳的肌无力。二、病因与发病机制发病机制重症肌无力的发病机制与自身抗体介导的突触后膜AChR 损害有关1. 临床特征(1 )受累肌的分布和表现:眼外肌最易受累,是MG 最常见的首发症状,见于80% 以上的MG 患者。面肌受累可致眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难;咽喉肌受累可出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等;颈肌受累可出现抬头困难或不能。肢体无力以近端为主,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,感觉正常。呼吸肌无力可致呼吸困难。部分患者短期内病情可出现迅速进展,发生肌无力危象。三、临床表现、实验室及其他检查临床表现三、临床表现、实验室及其他检查(2 )受累骨骼肌病态疲劳:肌肉连续收缩后出现严重肌无力甚至瘫痪,休息后症状减轻。晨起肌力正常或肌无力症状较轻,下午或傍晚肌无力明显加重,此种波动称为“晨轻暮重”,是MG 重要的临床特征。三、临床表现、实验室及其他检查(3 )重症肌无力危象:指呼吸肌受累时出现咳嗽无力,甚至呼吸困难,严重时需用呼吸机辅助通气,是致死的主要原因。口咽肌和呼吸肌无力者易发生危象,可由呼吸道感染、手术、精神紧张、全身疾病等所诱发,心肌偶可受累,引起突然死亡。(4 )胆碱酯酶抑制剂治疗有效 ,这是MG 一个重要的临床特征。三、临床表现、实验室及其他检查2. 临床分型(1 )成年型(Osserman 分型):成年型(Osserman 分型)Ⅰ型(单纯眼肌型)占15% ~2...