.天疱疮病例天疱疮病例汇报汇报 .患儿于2 个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂，曾于外院诊断为“脓疱疮”给予治疗，效果欠佳，遂来就诊。既往史：患儿既往健康，足月顺产，家族中无类似患者。13 岁，男性患儿全身反复水疱、破溃2 月余。主诉现病史A. 认识过程.T 36.7℃，P 120 次/min ，R 23 次/min ，BP 85/55mmHg 。系统检查未见明显异常。皮肤科情况: 头皮、面部、颈部、躯干及四肢可见散在红斑、水疱、脓疱、糜烂、渗出，表面覆以污黄色痂，边界较清，尼氏征阳性。头部覆着较厚的黄痂，难以剥离。口腔黏膜未见异常，甲板、毛发无异常。体检 A. 认识过程.血常规: 白细胞20.78×109/L ，血小板400×109/L;尿常规、大便常规+ 潜血、生化常规、电解质均未见明显异常心电图示心动过速腹部B 超未见明显异常间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280) 实验室检查: A. 认识过程.A. 认识过程右上臂新发皮损病理示: 表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润。.A. 认识过程寻常型天疱疮诊断依据：1 、临床表现： 2 个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂2 、组织病理：表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润3 、免疫病理：间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280).天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性的一种自身免疫性疾病。好发于30~50 岁，儿童罕见。儿童天疱疮临床、病理表现与成人相似，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性，病理表现为基底层上裂隙、水疱形成，水疱内可见棘层松解细胞。真皮内无或仅有少量的炎性细胞浸润。但因在皮损早期不典型易误诊为脓疱疮、接触性皮炎等。A. 认识过程.临床表现：①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破；②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂；③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂；④Nikolsky 征阳性。组织病理：表皮细胞间水疱形成（棘层松解）。免疫诊断指标：①皮损区域或皮损周围正常皮肤DIF 示IgG 和（或）补体沉积于表皮细胞间；②IIF 检测到血清中出现抗细胞间抗体或ELISA 检测到血清中出现抗Dsg ...
