ANCA 相关性血管炎诊疗进展我国ANCA 相关小血管炎的特点显微镜下型多血管炎占70-80%肾受累：100%肺受累：391/478 （82% ）绝大多数误漏诊病情危重，BVAS 积分高治疗？ANCA 阳性小血管炎的特点Chapel Hill 国际会议建议将ANCA 相关性血管炎分为三大类：WG （Wegerner 肉芽肿）、MPA （显微镜下多血管炎）、Churg Strauss 综合征（变应性肉芽肿血管炎）。我国以MPA 为主，男女发病基本一致，儿童中3/4 为女性特点：血管壁局灶坏死性损伤，可发生在多处血管和多个器官。什么是 ANCA?抗中性粒细胞胞浆抗体 （antineutrophil cytoplasmic antibodies ）是以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，主要为IgG 型。ANCA 如同抗核抗体谱一样，是一类自身抗体的总称，其作用的抗原成分是中性粒细胞中的髓样颗粒蛋白。发病原因病因仍不明确，但可以确定的是，需要一种促炎症反应的环境。遗传因素：家族聚集性感染：ANCA 的抗原，BPI ，绿脓药物：PTU环境：硅颗粒接触肾损害的表现80% ～90% 韦格氏肉芽肿和显微性血管炎累及肾脏血尿、蛋白尿急性肾衰竭– 可缓慢发生，可急骤进展– 多为非少尿性免疫病理和电镜—微量或阴性光镜– 肾小球：袢坏死和新月体性肾炎。肺受累的表现50 ％～90 ％患者肺部受累咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难胸片：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡毛细血管炎胸片肺部弥漫性或多肺叶性，下肺分布较重，少累及肺尖病灶：呈小斑片状、斑点状、或伴有索条状边缘不清阴影病变累及的范围更广泛，而非局限在一叶、一段或数叶数段肺损害图CTCT 表现无显著特异性。韦格纳肉芽肿病：结节、浸润灶或空洞（50% ）及肺泡出血 显微镜下多血管炎：肺泡出血，肺间质病变Churg Strauss 综合症：一过性肺浸润，肺泡出血，肺泡出血严重的并发症。毛细血管受累。咳血、窒息，（约50% 可无咳血症状，支气管镜（- ）。肺内新发的、呈毛玻璃样渗出充满肺泡，以两肺门及两下肺为主，密度较均匀，呈大片状分布，可见支气管气相。与心衰表现相似，但无心脏增大，不随体位变化韦格纳肉芽肿病肺泡出血肺泡出血与肺出血- 肾炎综合征也称Good pastures syndrome临床症状、影像学表现与肺泡出血类似，无法区分。发病原理不同：抗肾小球基膜抗体治疗方法不同：免疫抑制，血浆置换治疗后结节及空洞可以完全吸收结节常多发，病变以两...
