过敏性紫癜XXX 医院XXX• 是儿童时期最常见的血管炎之一 • 以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。流行病学• 多见于学龄期儿童(7-14 岁)• 男: 女=1.4 : 1• 季节性:冬春季多,夏季少病因及发病机制病理 主要病理变化:全身性小血管炎( 也包括毛细血管、微动脉、微静脉)• 皮肤:真皮层的微血管和毛细血管周围可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润,浆液和红细胞外渗以致间质水肿• 肠道:出血和水肿,粘膜下显著• 肾脏:多局灶性,肾小球毛细血管可见IgA及颗粒纤维蛋白沉积• 关节:滑膜片状出血临床表现( 一)多数患儿发病前1-3 周有上呼吸道感染史• 皮肤症状:负重部位,如下肢远端。典型者:对称、略高出皮面、压之不褪色。可有血管神经性水肿。• 消化道症状:约2/3 患儿出现,常腹痛( 阵发性脐部绞痛) ,伴呕吐,部分血便、甚至呕血。临床表现( 二)• 肾脏表现:30-50% 患儿出现肾脏损害,可为肉眼血尿或镜下血尿及蛋白尿。可发生于病程的任何时期,多于紫癜后2-4 周出现。半数可自愈。• 关节症状:膝关节、踝关节最常受累。常一过性,多在数日内消失而不留关节畸形。• 其他:少见的有中枢神经系统症状如昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎,此外可出现结膜下出血、反复鼻出血、心肌炎及睾丸炎等。实验室检查• 血常规:血小板计数正常或升高 白细胞总数可增高达20.0×109/L• CRP :可阳性• 抗链球菌溶血素:可阳性• 体液免疫:半数IgA 、IgM 在急性期升高• 大便潜血:可阳性 • 凝血功能检查• 小便常规:可血尿或蛋白尿• B 超:注意肠套叠等外科情况• 血清淀粉酶、脂肪酶诊 断过敏性紫癜诊断标准(EULAR/PRINTO/PRES,2010)1. 皮肤紫癜:分批出现的可触性紫癜,或下肢明显的淤点,无血小板减少2. 腹痛:急性弥漫性腹痛,可出现肠套叠或胃肠道出血3. 组织学检查:以IgA 免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎,或IgA 沉积为主的增殖性肾小球肾炎4. 关节炎或关节痛:⑴关节炎:急性关节肿胀或疼痛伴有活动受限⑵关节痛:急性关节疼痛不伴有关节肿胀或活动受限5. 肾脏受累⑴蛋白尿:>0.3g/24h ,或晨尿样本白蛋白肌酐比>30mmol/mg⑵血尿,红细胞管型:每高倍镜视野红细胞>5 个,或尿潜血≥2+ ,或尿沉渣见红细胞管型注:其中第1 条为必要条件,加上2-5 中的至少一条即可诊断为HSP鉴别诊断• 特发性血小板减少性紫癜:根据皮疹的...