白细胞碎裂性血管炎XX 医 院皮肤科 一. 过敏性紫癜 Anaphylactoid purpura病 因：不明。 细菌、病毒、药物、食物、系统性疾病。机 理 免疫复合物沉积于血管壁，引发炎症反应，血管壁通透性增加，发生紫癜。 过敏性紫癜临床表现 1. 多见于少年儿童。 2. 多有上呼吸道感染症状：咳嗽、低热、不适等。 3. 自觉症状不明显。 4. 对称发生于双下肢，以小腿为主。（腰骶部以下） 5. 早期：针尖至粟粒大的瘀点或红斑； 晚期：紫红色斑，可触及，压之不退色。 可有血疱发生。 紫癜，成批发生。皮疹单一。 过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜临床分型单纯型：仅有皮肤紫癜；关节型：皮疹伴有大小关节肿胀疼痛。腹 型：皮疹伴有腹痛、恶心、呕吐。肾 型：皮疹伴有蛋白尿、血尿、管型 尿。混合型：除单纯型外，两种或两种以上同 时存在。 过敏性紫癜2005 年 欧洲风湿病防治委员会 欧洲儿童肾脏病防治委员会 美国风湿协会 共同制定新的HSP新的过敏性紫癜诊断标准1. 皮肤紫癜，2. 弥散性腹痛，3. 组织学检查示以IgA 为主免疫复合物沉 积，4. 急性关节炎或关节痛，5. 肾脏受累。 过敏性紫癜 其中1. 皮肤紫癜为必备条件， 加上2.3.4.5. 中的至少一条 即可诊断为过敏性紫癜。过敏性紫癜腹痛型HSP 的患儿血中凝血因子ⅩⅢ，在发病早期剧烈腹痛时明显降低，与疾病严重程度相关，症状缓解后恢复正常。凝血因子ⅩⅢ不是HSP 的诊断标准，但是早期测定凝血因子ⅩⅢ的活性可作为腹型HSP诊断一个参考指标，在皮肤紫癜未出现之前测定，可以早诊断，及时干预。过敏性紫癜HSP 患儿肾脏受累的标志 血清胰岛素样生长因子- Ⅰ（ IGF-Ⅰ ）↑ 胰岛素样生长因子结合-3↑早期预测HSP 肾脏损害的指标： 肾尿表皮生长因子（EGF ） ↑ 过敏性紫癜尿4 项指标 尿微量白蛋白↑ 转铁蛋白↑ β2- 微球蛋白↑ N- 乙酰-β-D- 氨基- 葡萄糖胺酶↑ 可作为诊断HSP 早期肾损伤的灵敏指标。过敏性紫癜实验室检查1. 血常规：无异常。2. 凝血因子、出凝血时间：无异常。3. 尿常规：可有血尿、蛋白尿、管型尿。4. 毛细血管脆性增高。过敏性紫癜组织病理真皮浅层细小血管白细胞碎裂性血管炎组织学改变。DIF ：血管壁有IgA 及C3 沉积。 过敏性紫癜IgA 沉积并不等同于过敏性紫癜的诊断。患者缺乏其他过敏性紫癜的典型特征， 但有IgA 沉积的血管炎...
