胆汁淤积性肝病治疗专家共识-VIP免费

《胆汁淤积性肝病治疗专家共识》解读胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病《胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识》遵照循证医学的原则编写，给出证据的循证医学等级。共识可作为当前胆汁淤积性肝病治疗的参考应在规范化基础上进行个体化治疗随着相关临床证据的不断积累，专家委员会将对《共识》内容进行更新胆汁淤积性肝病相关定义胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的疾病，包括PBC 、PSC 、PBC-AIH 重叠综合症、ICP 与药物性胆汁淤积性肝病等。胆汁淤积是是胆汁形成、分泌、排泄异常的病理生理过程。可分为肝内、肝外胆汁淤积；肝细胞性与胆管性胆汁淤积。胆汁淤积的生化学标准：AKP>1.5ULN 并且 γGT > 3ULN 。胆汁淤积持续超过6 个月称为慢性胆汁淤积。胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管肝细胞Hering 管胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁组分摄取异常：如转运蛋白异常。肝实质病变导致胆汁成分转化异常胆汁排泌异常，如ATP酶功能异常等胆汁流异常，如细胞骨架异常等胆管损伤，如PBC 等各种因素导致胆管梗阻胆总管右肝管肝段胆管区胆管间隔胆管小叶间胆管胆小管Hering 管肝细胞胆汁炎症, 药物酒精, 胆酸激素…PBC, PFICBRIC, ICP 囊性纤维化PSC胆石肿瘤PFIC: 家族性进展性肝内胆汁淤积BRIC: 良性复发性肝内胆汁淤积ICP: 妊娠肝内胆汁淤积慢性肝病伴肝内胆汁淤积(IHC) 发生率Bortolini M et al. Drug Invest 1992; 4:83-89;IHC 发生率％0204060804354肝硬化6732533555原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎药物相关性肝炎自身免疫性肝炎酒精性肝炎慢性肝炎N ＝2520肝内胆汁淤积的诊断流程确定存在胆汁淤积疾病诊断肝内胆汁淤积的诊断流程查找病因，排除肝外胆汁淤积疾病诊断肝内胆汁淤积的诊断流程完善相关检查，如自身抗体及病毒性肝炎指标等进一步查找病因疾病诊断肝内胆汁淤积的诊断流程根据患者情况选择，进一步排查胆汁淤积的病因，如AMA 阴性PBC ，SC疾病诊断肝内胆汁淤积的诊断流程进一步病因诊断，如PSC 与IAC 、继发性SC 鉴别等疾病诊断常见胆汁淤积性肝病的治疗原发性胆汁性肝硬化（PBC ）PBC-AIH 重叠综合征原发性硬化性胆管炎（PSC ）妊娠期肝内胆汁淤积 （ICP)药物性胆汁淤积性肝病病毒性肝炎导致胆汁淤积酒精性肝病导致胆汁淤积胆汁淤积性肝病的治疗 熊去氧胆酸（UDCA ） 激素和免疫抑制剂 S- 腺苷-L- 蛋氨酸...