《原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识2017 》解读 原发性中枢神经系统血管炎(Primary angiitis of the Central Nervous System,PACNS; Primary Central Nervous System Vasculitis,PCNSV): 是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。1922年，Harbitz 首次报道了一种原因不明的血管炎；1959年，Cravioto 和 Feigin 将其称为孤立性中枢神经系统血管炎，并作为一种独立疾病首次被提出；1988年，Calabrese 和 Mallek 系统报道了8例该类疾病病例，将其统一命名为PACNS，并系统地提出初步临床诊断标准；2009年，Birnbaum 和 Hellmann 对既往报道进行综述，并提出补充诊断标准；2011年，Hajj-Ali等依据临床表现、影像学检查及脑组织病理活检结果提出分类标准。1 流行病学n 发病率及患病率不明, 推算其发病率为2.4/106 ；n 女性患者稍多；n 可发生于任何年龄,40-60 岁多发, 儿童偶见。2 临床表现头痛认知障碍持续性局灶神经功能缺损或脑卒中的相关表现2.1 头痛最常见症状，可见于PACNS 患者的50%-60% ；可能与血管炎本身、软脑膜炎性反应、颅内压增高、脑出血或梗死等血管事件有关；头痛的形式程度不一，常表现为亚急性、隐袭起病，少数可呈急性起病，进行性加重。2.2 脑血管事件可见于30%-50% 的PACNS 患者，呈急性起病；表现为多次发作的、累及不同供血区的多发梗死，或TIA ，也可合并脑出血；可出现局灶神经功能缺损症状、包括锥体外系症状，恶心呕吐、眩晕、构音不清等。2.3 脑病表现主要包括癫痫发作、精神症状、意识或认知功能障碍、遗忘综合征等。2.4 脊髓病表现后背疼痛、进行性截瘫、累及肢体及骶尾部的麻木感、尿便障碍等。3 辅助检查3.1 实验室检查 3.1.1 血清学检查：血清学检查的主要目的在于排除潜在的相关疾病。少数PACNS 可ESR 、CRP 轻度升高。若ESR 、CRP 升高明显或同时伴有ANCA 、ACLA 、狼疮抗凝物、血清补体、冷沉淀球蛋白等急性期反应物明显升高，应考虑累及全身的感染或炎性反应过程、相关结缔组织病等继发性中枢神经系统血管炎。3.1.2 CSF ：CSF 表现不具有特异性，但可用于排除感染和恶性病变PACNS 患者通常无颅内压升高的征象，多表现为无菌性脑膜炎，患者中约90%“CSF 的淋巴细胞数和蛋白水平可见轻或中度升高，活检阳性者升高更明显，偶尔可见寡克隆区带阳性、IgG 鞘内合成率增高。3.2 影像学检查血管管腔检查：DSA 、...
