烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识解读• 烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。1969 年，由日本学者Suzuki 和Takaku¨o 首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。定义• 脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准，其还可用于疾病分期和手术疗效评价；• 头颅CT 和MRI ；• CT 血管成像(CTA) 或磁共振血管成像(MRA) ；• MRI 平扫结合MRA 可作为筛选性检查，对无法配合脑血管造影检查者可作为有效的代替手段。• 脑血流动力学及脑代谢评估：• 括氙CT(Xe—CT) 、单光子发射计算机断层显像术(SPECT) 、磁共振灌注成像、CT 灌注成像(CTP) 及正电子发射计算机断层显像术(PET) 等，的认知功。诊断• 1 ．数字减影脑血管造影(DSA) 的表现：• (1) 颈内动脉(ICA) 末端和( 或) 大脑前动脉(ACA) 和( 或) 大脑中动脉(MCA) 起始段狭窄或闭塞。• (2) 动脉相出现颅底异常血管网。• (3) 上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同( 分期标准参考表1) 。烟雾病和烟雾综合征的诊断依据烟雾病和烟雾综合征的诊断依据• 2 ．MRI 和MRA 的表现：• (1)ICA 末端和( 或)ACA 和( 或)MCA 起始段狭窄或闭塞。(2) 基底节区出现异常血管网( 在1 个扫描层面上发现基底节区有2 个以上明显的血管流空影时，提示存在异常血管网) 。(3) 上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同( 分期标准参考表2) 。烟雾病和烟雾综合征的诊断依据• 3 ．确诊烟雾病需排除的合并疾病：• 动脉粥样硬化、自身免疫性疾病( 如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征) 、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down 综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺功能亢进、特纳综合• 征、Alagille 综合征、Williams 综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、I 型糖原贮积症、Prader ．Willi 综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、镰状细胞性贫血、Fanconi 贫血、球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、Ⅱ型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药以及药物中毒( 如可卡因) 等。烟雾病和烟雾综合征的诊断依据• 4 ．对诊断有指...
