胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识(2015)胆汁淤积性肝病的定义• 胆汁淤积性肝病是各种原因引起的胆汁形成、分泌和(或)胆汁排泄异常引起的肝脏病变。根据病因可分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积及混合性胆汁淤积。胆汁淤积持续超过6 个月称为慢性胆汁淤积。生化指标方面,建议AKP 水平高于1.5 倍ULN ,并且γGT 水平高于3 倍ULN可诊断胆汁淤积性肝病。成人胆汁淤积性肝病的诊断流程• 1 询问病史、既往史、家族史、药物治疗史和酒精摄入情况。 • 2 体格检查。• 3 腹部超声、CT 检查,以除外肝外胆管阻塞,必要时可行EUS 检查以评价远端是否存在胆道梗阻。• 4 MRCP 对于未能解释的胆汁淤积患者可以进行。由于ERCP 相关并发症的发生率和病死率高于EUS 及MRCP ,所以ERCP 主要用于可能需治疗的患者。• 5 实验室检查包括肝功能、肝炎病毒血清学标志物检查以及筛查肝病自身抗体等。 • 6 对于病因不明的肝内胆汁淤积或AMA 阴性患者可考虑肝组织活检术。胆汁淤积性肝病的治疗•1 病因治疗 针对导致胆汁淤积性肝病的不同原因进行有针对性的治疗。•2 药物治疗•2.1 熊去氧胆酸(UDCA ) 多数胆汁淤积性肝病可以通过服用UDCA达到这一治疗目标。UDCA 可以促进内源性胆酸排泌,改变BA 的组成,增加亲水性胆酸的比例,保护肝细胞和胆管细胞免受有毒性胆酸的毒害,阻止疏水性胆酸对线粒体膜的干扰,抑制肝细胞凋亡,显著改善血清肝功能结果的同时可以改善肝组织学特征,阻止肝纤维化、肝硬化、食管静脉曲张的进一步发展,延长患者的生存时间。•2.2 牛磺熊去氧胆酸(TUDCA ) TUDCA 是牛磺酸与UDCA 的结合形式,为人胆汁中天然存在的亲水性胆汁酸,是熊去氧胆酸的生理活性形式,参与“肠肝循环”,在回肠末端通过主动转运方式被吸收利用。口服TUDCA 相对于UDCA 能被更好地富集,可以更有效地促进胆汁池的亲水性转化,保护肝实质细胞和胆管细胞。胆汁淤积性肝病的治疗• 2.3 SAMe (思美泰) SAMe 可调控肝细胞的生长,对肝细胞的凋亡应答也有一定调控作用,还可抗炎和抗纤维化。此外,很多胆汁淤积性肝病患者普遍存在焦虑和抑郁情绪,SAMe 具有情绪调节作用,可以影响多巴胺、去甲肾上腺素及5- 羟色胺的代谢,增加神经递质的合成,以缓解慢性疾病患者的情感障碍。• 2.4 糖皮质激素和其他免疫抑制剂 糖皮质激素限制T 淋巴细胞的活化,同时选择性地抑制B 淋巴细胞产生抗体。硫唑嘌呤也能产生...