婴儿痉挛症治疗的中国专家共识现状与意义 发病率约：0.2~0.5/1000 活产儿 危害：死亡（1/3 在3 岁前，1/2 在10 岁前）视听障碍（1/3-1/2 ）MR （71-90% ）精神障碍（28% ）1 年内其他类型癫痫（50-60% ） lran J Child Neurol.2014 Summer Vol 8 No 3 临床现状：激素、氨己烯酸、雷帕霉素...治疗选择的变异度（2012ANS 调查） 激素治疗 ACTH 、泼尼松、泼尼松龙、甲基泼尼松龙 欧美：因ATCH 的经济负担 2017,Quertcor Inc,increase the cost of ACTH arget in the United States from Approximately $2000 to $80,000 for a 1-month treatment course intravenous methylprednisolone $200 中国：ACTH 断货与供货不足问题 The Neurologist 2016;16;69-75激素治疗 ACTH: 42%-87% Corticosteroids ： 29%-70% 约三分之一的患者治疗后会再次痉挛发作 再次的激素治疗仍可能起效 治疗判断：脑电图的改变可作为IS 治疗效果评估的重要指标之一，将治 疗后的脑电图的改变和痉挛发作控制情况相结合来评估将更有助于对预 后的判断 Epilepsia.2015;51;2175-2189激素治疗---ACTH 对于原发性或隐源性的IS 患儿，ACTH 作为一线用药优于其他用药 剂量预疗程：全世界没有一个统一的标准 20~150 U/ ㎡.d, 或者25~40 U/d, 疗程可达2 周~12 周 2013 年Cochrane 协作网发布了关于IS 治疗的最新系统评价通过Meta 分析三 个有关ACTH 治疗IS 的RCT 得出：不论是痉挛控制、癫痫发作率还是高峰节 律紊乱缓解率，高剂量与低剂量组ACTH 均无差异 The Cochrane Library 2013(6);1-69.ACTH 日不同剂量的疗效与安全性探讨 纳入患儿数：200 （2010-2016 年） 剂量疗效比较： （1 ）73.9% （2-4 IU/kg/day ）52.7% （1.1-1.9 IU/kg/day ）23.5% （1 IU/kg/day ） （p < 0.01 ） （2 ）74.7% （2-3 IU/kg/day ）70% （3.1-4 IU/kg/day ）（p = 0.78 ） 二组副反应无差异 ACTH 增到28 天改善24% Effectiveness and Safrty of Different Once-Daily Doses of Adrenocorticotropic Hormone for infantile 激素治疗---ACTH 推荐意见 推荐ACTH 作为IS 治疗首选一线用药 推荐ACTH 的治疗剂量为25-40 IU/d ACTH 建议疗程为2 周，根据临床治疗反映情况可延长至4 周 建议治疗开始后2~3 周进行治疗效果评估，内容应包括痉挛...
