白血病的分类和诊疗 概述Introduction白血病是一类起源于造血干细胞的克隆性恶性疾病其克隆中白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。特征:骨髓中异常的原始细胞大量增生,阻碍正常血细胞的生成,导致贫血和血小板减少,在形态学上有多种变异,每种亚型均有独特的临床和实验室特征。 分类Classification急性和慢性白血病是由发病的时间来决定吗?急性白血病:细胞生长快速通常还伴有分化障碍。其中的恶性肿瘤细胞往往是非常原始的细胞。慢性白血病:增殖池中的细胞能够成熟和分化,但是有凋亡障碍。其中的恶性肿瘤细胞往往是比较成熟。起病时间的早晚不能决定白血病的性质,某些急性白血病起病隐匿,例如淋巴细胞性白血病。 发病情况 Epidemiology性别及年龄 - 男性发病率略高于女性(1.81 :1 ) - 成人急性白血病以AML 多见(80% ) - 儿童中以ALL 较多见(80%~85% ) - CML 随着年龄的增长而发病率逐渐升高 - CLL 发病在50 岁后才明显增多区域及人种 - 我国发病率与亚洲国家相近,低于欧美国家 - 我国慢淋少见,而欧美常见(占白血病25% )主要是各种病毒,如人类T 淋巴细胞病毒-1 (HTLV-1 )感染可引起成人T 细胞性白血病.主要是电离辐射,接触剂量超大,时间越长,发生白血病的几率增高.多种药物,尤其是烷化剂和其他细胞毒性药物。.遗传性疾病Fanconi 贫血、Down 综合征等发生白血病的机会较高。. 家族性白血病时有报道。生物因素物理因素化学因素遗传因素骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤最后可能会进展至白血病。其它因素 病因和发病机制Etiology & Pathogenesis病毒感染电离辐射化学物质遗传因素其他血液病染色体畸变机体免疫功能缺陷恶性细胞增殖白血病急性白血病定义 Definition急性白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞(Blast) 大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器,使正常造血抑制。主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血、继发感染和多种脏器受压迫或功能异常等。正常骨髓中含有各系的原始细胞,它们是造血的祖细胞(progenitor) 或前体细胞(precursor), 各系的子细胞或成熟均来源这些细胞。白细胞的原始细胞 (Blast) 在概念上不同于正常的原始细胞实质上应该称之为白血病细胞(Leukemic cell) 。无论形态上还是在功能上均不同于正常原始细胞。他们均有肿瘤细胞的一般特性;...