白细胞减少和粒细胞缺乏症目 录病因病理临床表现实验室及其他检查诊断与鉴别诊断治疗预后预防与调护外周血白细胞数持续低于正常值( 成人4.0X109/L)时称为白细胞减少(leukopenia) 。当中性粒细胞绝对数低于2X109/L 时称为粒细胞减少症(granulocytopenia); 低于0.5x109/L 时称为粒细胞缺乏症(agranulocytosis) 。中性粒细胞数减少的程度与感染的危险性有明显相关沖性粒细胞在1.0X109/L-2.0X109/L 时，容易感染；低于0.5X109/L 时具有很大的感染危险性。【病因病理】一、西医病因病理结合中性粒细胞的细胞动力学，根据病因和发病机制可大致分为三类: 中性粒细胞生成缺陷，破坏或消耗过多，分布异常。1. 中性粒细胞生成缺陷(1) 生成减少①细胞毒类药物、化学毒物、电离辐射是引起中性粒细胞减少的最常见原因。可直接作用于干细胞池和分裂池，破坏、损伤或抑制造血干/ 祖细胞及早期分裂细胞。某些药物可干扰蛋白质合成或细胞复制，作用呈剂量依赖性，另一些药物的作用与剂量无关，可能是由于过敏或免疫因素引起。可导致中性粒细胞减少的药物见下表。可引起白细胞减少的常用药物（续表）可引起白细胞减少的常用药物②影响造血干细胞的疾病如再生障碍性贫血，骨髓造血组织被白血病、骨髓瘤及转移疝细胞浸润等，抑制骨髓正常造血功能，引起白细胞生成减少。③异常免疫和感染致中性粒细胞减少是通过综合性机制起作用的，异常免疫因素（如抗造血前体细胞自身抗体）及感染时产生的负性造血调控因子的作用是其中重要的机制。周期性粒细胞减少和家族性良性粒细胞减少症均属白细胞生成减少。（2 ）成熟障碍维生素B12 、叶酸缺乏或代谢障碍，急性白血病，骨髓增生异常综合征等，由于粒细胞分化成熟障碍，造血细胞阻滞于干细胞池或分裂池，且可以在骨髓原位或释放入血后不久被破坏，出现无效造血。2. 粒细胞破坏或消耗过多（1 ）免疫性因素中性粒细胞与抗粒细胞抗体或抗原抗体复合物结合而被免疫细胞或免疫器官破坏，见于各种自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Felty 综合征）及同种免疫性新生儿中性粒细胞减少。某些非细胞毒药物或病原微生物（如肝炎病毒) 进入机体形成的半抗原能与粒细胞的蛋白质结合为全抗原，从而诱发产生针对该抗原的抗体使粒细胞被破坏。(2) 非免疫性因素病毒感染或败血症时，中性粒细胞在血液或炎症部位消耗增多。脾肿大导致脾功能亢逬，中性粒细胞在脾内滞留、破坏增多...
