白血病诊断及治疗进展概 述 一、定义 白血病（leukemia ）是一类造血细胞的恶性克隆性疾病。白血病细胞由于失去进一步分化成熟的能力，停滞在细胞发育的不同阶段而呈肿瘤性增殖。骨髓或其他造血组织中存在大量白血病细胞积聚，正常造血细胞受抑制，白血病细胞进入外周血液，侵润其他组织与脏器，因而产生相应的临床表现。白血病常见的临床表现有发热、贫血、出血、淋巴结和肝脾肿大、骨痛等。二、发病情况白血病占肿瘤总发病率的5% ，占肿瘤性疾病的第九位。是35 岁以下发病率、病死率最高的恶性肿瘤。小于10 岁者组ALL 居多，20~40 岁者组AML 居多，大于40 岁者组以AML 和CML居多。我国以AL 最多，AML 多于ALL ；CL 以CML 最多；CLL 较少。诊断进展 一、分型诊断FAB 标准（1976 年）以白血病细胞形态学和细胞化学为基础的 AL 分型。将AL 分为ALL （L1~3 ）与ANLL （M0~7 ）。其诊断符合率大约60~70% 。MICM 分型（morphology 形态学；immunology 免疫学；cytogenetics 细胞遗传学；molecular biology 分子生物学） (1985年) 。把AL 的分型提高到一个新的阶段。immunology 免疫学CD2 、CD3 、CD4 、CD8 ：T 细胞标记；CD5 与部分B 细胞CLL 有交叉反应。CD25 主要表达在活化T 细胞上。SmIg 、CD19 、CD20 、CD21 、CD22 、CD37 、CD40 、CD72 、CD77 ：B 细胞标记。CD9 ：在非T-ALL 的诊断上有相当重要的辅助作用，CD10 为诊断普通型ALL 必不可少的标记。CD33 、CD13 、CD14 、CD15 、CD11 是粒- 单核细胞的主要标记。cytogenetics 细胞遗传学t （8 ；21 ）（q22 ；q22 ）约见于12% 的AML ，它和M2 型有特别的联系。t （15 ；17 ）（q22 ；q12 ）是APL 高度特异性的细胞遗传学标志。Inv/del （16 ）约见于8%AML 和23%M4 型患者。t （8 ；16 ）（p11 ；p13 ）主要见于M5b 或M4 型。t （6 ；9 ）（p11 ；p13 ）主要见于M2 型，其次为M4 型。临床上可分为局限性和广泛性，前者只累及皮肤或肝脏，后者则多器官受损。尽可能地清除残留在体内的白血病细胞，以减少HSCT 后疾病的复发；BCR-ABL 酪氨酸激酶抑制剂STI571 （信号转导抑制剂571 ）商品名为格列卫（Gleevec ）治疗CML 。但是，基因治疗在临床广泛应用还需克服诸多困难，目前，还多处于实验室阶段。可检测自身造血干细胞移植物中残留的白血病...
