EBV 相关性疾病EBV 相关性疾病EB 病毒感染率高- 人群感染率＞90%（多数人表现为慢性无症状的感染）EB 病毒感染后终生潜伏，不易被清除EB 病毒被成为“无处不在的成功病毒”EBV 相关性疾病- 发病机制1 ）大多数EBV 原发感染发生在婴幼儿，临床症状很少。2 ）EBV 感染B 细胞，激活CD8+ 杀伤T细胞并发生反应性增生。3 ）当EBV 感染局限于B 细胞，并且CTL 功能正常时，急性发作后建立长期的潜伏感染。EBV 相关性疾病- 发病机制EBV 原发感染：IM （严重IM) 、HLH 、XLP 。EBV 感染的再激活：EBV 感染的多克隆淋巴细胞增生性疾病，CAEBV 。基因突变（恶性肿瘤）：淋巴瘤、鼻咽癌、胃癌、胸腺瘤等。EBV 相关性疾病- 发病机制EBV 感染不同靶细胞具有不同临床表现感染局限于B 细胞表现为IM 。感染T/NK 细胞表现为HLH(CD8+) 、CAEBV 。感染造血细胞表现为淋巴瘤感染上皮细胞表现为鼻咽癌、胃癌、胸腺瘤EBV 相关性疾病-CAEBV 诊断标准1 、持续或间断IM 样症状（发热、肝脾大、淋巴结肿大、皮疹）。2 、异常的EB 病毒抗体滴度，抗VCA 和抗EA的抗体滴度升高（EB-VCA-IgG≥1 ：640 和EA-IgG≥1 ：160 ）和/ 或受累组织和外周血中检测到EB 病毒基因组的升高（EB 病毒载量＞100 ）。3 、慢性疾病无法用其他疾病解释的。4 、且在疾病过程中可以出现HLH 、T/NK 淋巴增殖性疾病或淋巴瘤，某些病人表现为皮肤损害。EBV 相关性疾病-HLH一组以在骨髓后其他淋巴组织器官中出现异常增多的组织细胞/ 巨噬细胞且伴有活跃的吞噬自身细胞现象为特征的临床综合征。临床表现主要表现为发热，肝脾显著肿大，血细胞减少，肝功能异常，凝血障碍，脂类代谢异常的一类综合征。EBV 相关性疾病-HLH 病因分类原发性：由不同的基因突变引起 家族性：已知基因缺陷、未知基因缺陷 免疫缺陷综合征相关性：XLP 、格里塞 利综合征等EBV 相关性疾病-HLH 病因分类继发性 感染相关性：病毒、细菌、支原体、真菌等 肿瘤相关性：精原细胞瘤、恶性畸胎瘤等 其他病因：自身免疫性疾病（SLE 、类风湿等），免疫缺陷状态（免疫抑制剂、脾切除、艾滋病等），坏死性淋巴结炎EBV 相关性疾病-HLH 典型临床表现 特点：多器官受累，进行性加重发热、肝脾肿大（脾肿大更有意义）、血细胞减少（至少两系减低，以血小板减少程度明显，白细胞减少较轻）高甘油三脂血症、低纤...
