自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis ，AIP)• 自身免疫性胰腺炎为由自身免疫机制介导的、以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征的一种慢性炎症过程。• 临床上将自身免疫性胰腺炎分为Ⅰ型和Ⅱ型： Ⅰ型：淋巴浆细胞硬化性胰腺炎，临床特点为Ig G4 水平升高，大量 Ig G4 阳性浆细胞浸润，从而导致胰腺及胰腺外组织纤维化，如硬化性涎腺炎、硬化性胆管炎和腹膜后纤维化等。 Ⅱ型：特发性导管中心性胰腺炎，患者临床表现为胰腺肿大，胰管闭塞和破坏，有文献报道，该亚型与 Ig G4 水平、Ig G4 阳性浆细胞关系不大，和炎症性肠病有密切关系。 在我国以Ⅰ型为主概述• AIP 高发年龄在50 至70 岁，男性多见。临床上多无明显或仅有轻微症状，可有轻微腹痛，周身不适、乏力、恶心等非特异性症状。阻塞性黄疸可以是其常见表现，通常占到AIP 患者的40 ％，大多是因为胰腺头部炎症导致远端胆管狭窄所致。体检多无阳性体征。 • 发病主要部位为胰头部，发病类型可分为局限性和弥漫性，其发生的比例为1 ：1. 3• AIP 通过使用激素治疗从临床和影像学判断都极为有效，一般治疗1 个月后胰腺形态可恢复正常。临床表现• 胰腺内有大量的淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维组织增生，基本沿着主胰管及较大或中等大小的小叶间导管分布。进而造成胰管管腔不规则的狭窄。• 病变区管径较大的小静脉可出现与胰腺导管相似的病理改变，并可导致静脉管腔闭塞。累及胰头部的病例胆总管胰腺段可出现管壁增厚和管腔不同程度狭窄，但黏膜面较光整。病理诊断标准• ⑴影像检查提示主胰管弥漫性不规则狭窄（长度>1/3 主胰管）以及胰腺弥漫性肿大； ⑵实验室检查提示血清γ 球蛋白和/ 或IgG 升高，或自身抗体阳性； ⑶组织学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化； ⑷激素治疗有效。• 第一条为必须，加上另三条中的一条，诊断可成立。影像学表现• 多为胰腺弥漫性肿大，少数可为局限性肿大，轮廓平直，呈“腊肠样”外观（被膜样边缘）• 平扫胰腺密度减低，T1WI 上信号减低，T2WI 上呈不均匀性稍高信号，动态增强检查，动脉期病变区胰腺组织强化程度减弱，强化可以均匀或不均匀性，但出现较明显的延时强化，且在延时扫描时病变区胰腺组织强化一般比较均匀• 胰腺周围常出现增厚的包膜样结构，CT 平扫呈等或略低密度，在MRI 上显示较好，在T2WI 上均呈低信号，增强检查呈较明显的延时强化影像学表现• ERCP/MRCP 显示主胰管多...
