ANCA 相关性小血管炎的诊治简析血管炎病 指一组异质性由于血管壁发生炎症（炎性细胞浸润和/ 或血管壁坏死）而引起的疾病。血管炎是以血管为原发部位。如出现无法解释下列情况应考虑血管炎的可能：– 多系统损害；– 进行性肾小球肾炎或血Cr 及BUN 升高；– 肺部多变阴影或固定阴影/ 空洞；– 多发性单神经炎或多神经炎；– 不明原因发热；– 缺血性或淤血性症状和体征；– 紫癜性皮疹或网状青斑；– 结节性坏死性皮疹；– 无脉或血压升高；– ANCA 阳性；– 抗内皮细胞抗体阳性；ANCA 相关性小血管炎韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis ，WG ）Churg-Strauss 综合征（Churg-Strauss syndrome ，CSS ）显微镜下多血管炎 (microscopic polyangiitis, MPA)局限于肾脏的血管炎（renal limited vasculitis ，RLV ）这些疾病的组织学特点： ①都是小血管易受累（如小静脉、毛细血管和小动脉）； ②合并的肾小球损伤相似（如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白沉积）； ③相似的临床表现，如肺肾综合征；ANCA 阳性。 不同类型小血管炎鉴别诊断小血管炎ANCA- 相关小血管炎（WG ，MPA, CSS ）非ANCA- 相关血管炎过敏性紫癜冷球蛋白血症冷球蛋白升高？肉芽肿改变？有无有无有无Asthma 和嗜酸性细胞增多？MPAWGChurg-Strauss综合征IgA- 沉积？有无其他血管炎（如炎症性肠病性血管炎等ANCA 的致病机制• ANCA 靶抗原诱导抗体产生，参与组织损伤：MPO-ANCA 活化MPO 产生次氯酸导致血管内皮溶解。• ANCA 激活中性粒细胞和单核细胞：诱导炎性细胞局部浸润，释放细胞因子、氧化酶、弹性蛋白酶，引起血管炎症和组织损伤。• ANCA 激活内皮细胞：内皮细胞具备细胞趋化作用。特异性相关检查1 .ANCA2 . 活检3. 血管造影4. 非侵入性影像检查ANCA 临床意义结合临床特征，ANCA 阳性有助于诊断单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO 阳性意义也不大ANCA 阴性不能排除ANCA- 相关的血管炎持续ANCA 阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗ANCA 转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发ANCA 分型•荧光检测分型：1. 细胞浆型 (c-ANCA) 2. 细胞核周型 (p-ANCA)3. 不典型（a-ANCA ）• C-ANCA 的抗原是Proteinase-3 90% 的 Wegener 肉芽肿患者c-ANCA 阳性• P-ANCA 的抗原是MPO ( 也可以是其他, 如弹性蛋白酶, 乳铁蛋白等) 与很多疾病相关, 如MPA 和 Churg-Str...
