ANCA相关性小血管炎VIP免费

ANCA 相关性小血管炎的诊治进展 血管炎病 指一组异质性由于血管壁发生炎症（炎性细胞浸润和/ 或血管壁坏死）而引起的疾病。血管炎是以血管为原发部位。ANCA 相关性小血管炎韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis ，WG ）Churg-Strauss 综合征（Churg-Strauss syndrome ，CSS ）显微镜下多血管炎 (microscopic polyangiitis, MPA)局限于肾脏的血管炎（renal limited vasculitis ，RLV ） 这些疾病的组织学特点都是小血管（如小静脉、毛细血管和小动脉）易受累；合并的肾小球损伤（如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白沉积）相似；还有相似的临床表现，如肺肾综合征；ANCA 阳性ANCA 相关性小血管炎的肾脏病理肾脏病理主要表现为寡免疫复合物沉积组织学特点：局灶或者弥漫毛细血管外坏死性肾小球肾炎免疫荧光：呈现阴性或小颗粒免疫球蛋白沉积此外毛细血管外坏死性肾小球肾炎也可以出现在抗肾小球基底膜抗体肾炎、紫癜性肾炎和IgA 肾病中。 Kidney Int 2002,62(5):1732-42. J Am Soc Neprol. 2006 ,17(8): 2264-74. 65y 以上65y 以下MPO 阳性94.8%80%MPA79.8%50.4%WG18.2%37.8%RLV0%11.1%肺部浸润病变47.5%31.9%肺间质纤维化37.4%18.5%需机械通气9.1%1.5%治疗反应较差继发感染较高Zhao MH, et al. Medicine (Baltimore) 2008;203-9ASN 2008MP 冲击适应症• 新月体性肾炎• 纤维素样坏死• 肺出血血浆置换适应症• 合并抗GBM 抗体• 肺出血• ARF 依赖透析诱导缓解--- 强化免疫抑制治疗激素+CTX— 传统、一线方案 强的松1mg/kg·d ，4-6 周， 10-15mg/d 维持 CTX 口服2-3mg/kg ·d ；静点0.5-1.0g/m (CYCLOPS trial)激素+ 其它免疫抑制剂（骁悉、来氟米特、MTX等）血浆置换、免疫吸附或IvIg单克隆抗体治疗（Infliximab ，Rituximab 等）骁悉治疗复发或CTX 抵抗ANCA 相关性血管炎•12 例不存在威胁生命情况的复发或CTX抵抗ANCA 相关性血管炎•PR3 阳性9 例，MPO 阳性3 例•复发6 例，抵抗6 例•骁悉 0.5 bid ，渐加至1.0 bidJoy, et al. NDT 2005;20:2725-32MMF vs CTX in Chinese• 活动性ANCA 相关性血管炎• 血肌酐小于500umol/L• MP 0.5*3, Pred 0.6-0.8mg/kg.d• MMF 组18 例：1.5-2.0g/d• CTX 组17 例：0.75-1.0g/m2/m, iv• 随访6 月Hu WX, et al. NDT 2008;23:1307-126 月时，MMF...