ANCA相关性小血管炎(1)VIP免费

ANCA 相关性小血管炎原发性血管炎分类（1994 ，Chapel Hill ） 大血管血管炎 大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎 中等血管血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管血管炎 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎大~ 中动脉小动脉微动脉毛细血管小静脉静脉皮肤白细胞破碎性血管炎过敏性紫癜和原发性冷球蛋白血症性血管炎主动脉显微镜下多血管炎大动脉炎和巨细胞性血管炎结节性多动脉炎和川崎病韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎炎性肠病血管炎小血管炎ANCA 相关小血管炎(AASV)非ANCA 相关血管炎韦格纳肉芽肿显微镜下多血管炎Churg-Strauss 综合征肿瘤相关小血管炎免疫复合物介导ANCA 相关性小血管炎（AASV ）概述为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积与ANCA 相关，机制不清主要包括 韦格纳肉芽肿 ( Wegener’sgranulomatosis, WG ) 显微镜下多血管炎 ( Microscopic polyangiitis, MPA ) 变应性肉芽肿性血管炎 ( Churg-strauss syndrome, CSS )ANCA ：抗中性粒细胞胞浆抗体如同自身抗体谱一样，是一类自身抗体的总称以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体靶抗原共十余种，主要为蛋白酶3 （PR3 ）和髓过氧化物酶（MPO ）间接免疫荧光法pANCA-MPOcANCA—PR3AASV 的靶器官肾 ( 最常见) 75%~90%肺 50% 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 影像学：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡毛细血管炎皮肤 33%CNS 25%1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义WG 基本特性坏死性肉芽肿性血管炎 病变部位血管管壁或血管周围、血管外区有中 性粒细胞浸润 肉芽肿：最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、气管粘膜、肺间质和肾小球90% anti-PR3三联征：上下呼吸道+ 肾脏初始症状慢性鼻炎、鼻窦炎鼻中隔穿孔，鞍鼻畸形咽鼓管- 中耳炎- 听力丧失声门下狭窄：声嘶、呼吸喘鸣上呼吸道受累上呼吸道受累下呼吸道症状气短、咳嗽、咯血、胸膜炎肺内阴影，可伴有空洞：变化快、迁徙性弥漫型肺泡内出血(DAH) ：7%-45% ，弥漫毛玻璃样透亮度减低肺部受累肾脏损害病理：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白和以及补体沉积的新月体形成 蛋白尿、红细胞、白细胞和管型尿进展可迅速，高血压、肾病综合征主要死亡原因之一...