ANCA 相关小血管炎的诊治• 系统性血管炎：以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病 。 根据受累血管的大小分为3 类：大血管炎、 中等血管炎和小血管炎。• 血供丰富的器官受累明显，如肾脏、肺脏、大脑、胃肠道等• 原发性小血管炎中 ，与抗中性粒细胞胞浆抗体 ( ANCA) 相关称之为ANCA 相关小血管炎 （AASV ），包括肉芽肿性多血管炎（GPA ） 、显微镜下型多血管炎（MPA ）和嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA ，即以往的CSS ）。 AASV 的分类 1. 显微镜下多血管炎（MPA ） 坏死性血管炎，MPO 阳性 2. 肉芽肿性多血管炎（GPA ，韦格纳肉芽肿 WG ） 坏死性肉芽肿性炎，PR3 阳性 3. 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA ，Churg-Strauss 综合征，CSS ） 富含嗜酸性粒细胞的坏死性肉芽肿性炎1 临床表现• 中老年为主，近一半患者为65 岁以上老年人• 非特异性表现 发烧、乏力、体重下降、关节肌肉疼痛• 多脏器受累，起病急性或隐匿, 通常从局部开始发病 , 如 GPA 多首先累及上呼吸道 ，逐渐进展至下呼吸道和肾脏受累的系统性疾病。 我国ANCA 相关小血管炎的特点疾病构成WG: 87/426 （20.4% ）MPA: 337/426 （79.1% ） CSS: 2/426 （0.5% ） ANCA 的靶抗原84% 识别MPO 或PR3MPO:PR3=213:32 （6.7:1)200150100500Follow up (months)1.00.80.60.40.20.0Survival我国ANCA 相关小血管炎的特点误漏诊现象严重发病至ANCA 检测的时间均数237.6 （3-1460 ）天中位数 60 天 23.2% 为 30 天内确诊11.0% 确诊需要1 年 肾、肺最常受累87.1614330.825.819.518.315.78.22020406080100Prevalence(%)小血管炎肾损害•血尿、蛋白尿、RPGN>50%–可隐袭起病–多为非少尿性–易误诊为CRF–我国最为常见的MPA 患者其肾脏受累发生率更高、 肾脏受累较重 , 肾脏可为唯一受累器官。不经治疗病情可急剧恶化 。•免疫病理和电镜–Pauci-immune 寡免疫复合物型•光镜–襻坏死、新月体形成–T 细胞性肾小管炎和肾小管萎缩–B 因子、P 因子、C3d 、膜攻击复合物多数患者确诊时脏器损害较重 ，肾脏病变常为新旧病变夹杂存在。 因此往往在免疫抑制治疗后也不可避免地遗留慢性病变。 影响了病人的长期预后。肺受累的表现• 90% 肺受累– 50% 肺出血– 哮喘、咳嗽、痰中带血甚至咯血、呼吸困难– 严重者因肺泡广泛出血发生呼吸衰竭而...
