ANCA 相关性血管炎• 概述• 病因与发病机制• 病理• 临床表现• 实验室检查和辅助检查• 诊断• 鉴别诊断• 治疗概述• 在系统性血管炎中，有一组疾病其血清抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA ）阳性，称为抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV ）。主要累及中小血管，临床常见类型有：显微镜下多血管炎（MPA ），肉芽肿性多血管炎（WG ），嗜酸性肉芽肿性多血管炎（CSS ）。• 欧洲年发病率：WG 5-10/100 万，MPA 6-8/100 万，CSS 1-3/100 万；• 我国发病呈逐渐增加趋势，和对疾病认识的提高有关，MPV>WG>CSS病因和发病机制• 本病病因未明，研究认为本类疾病的发生有可能是在某些遗传背景下由某些环境因素诱发的。肉芽肿性多血管炎患者鼻腔粘膜中可以检测到金黄色葡萄球菌，且持续存在金葡菌的患者复发率较高。革兰阴性杆菌可诱发溶酶体膜蛋白抗体产生，可参与肉芽肿性多血管炎的发病。• 近年来研究表明，抗中性粒细胞胞浆抗体可与中性粒细胞及单核细胞中的颗粒结合或通过膜上Fc 端结合，致溶酶体反应和大量自由基释放，而导致血管炎症或血管坏死。病理ANCA 相关性血管炎具有非免疫复合物性小血管炎的基本病理特征。光学显微镜下可见小血管节段性纤维素样坏死, 在急性期病变时常伴有中性粒细胞浸润与碎裂, 而病变静止期或慢性期则可见小血管壁纤维化而引起管腔狭窄。• 典型的 W G 病理改变包括坏死、肉芽肿形成以及血管炎。镜下可见小动脉、小静脉血管炎, 动脉壁或动脉周围, 或血管 ( 动脉或微动脉 ) 外区有中性粒细胞浸润, 在炎性血管的周围伴有细胞浸润形成的肉芽肿, 最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、气管粘膜、肺间质和肾小球。韦格纳肉芽肿肺部病变的特点是坏死性肉芽肿性肺部炎症, 偶尔可以是肺泡毛细血管炎。肾脏病变的特点是局灶性坏死和不伴免疫球蛋白及补体沉积的新月体形成, 亦称为微量免疫复合物的肾小球肾炎。• M PA 病理特征为小血管的节段性纤维样坏死, 无坏死性肉芽肿性炎, 在小动脉、微动脉、毛细血管和静脉壁上, 有多核白细胞和单核细胞的浸润, 可有血栓形成。病变累及肾脏、皮肤、肺和胃肠道, 肾脏病理示局灶性、节段性肾小球炎, 并有新月体的形成。• CSS 典型的病理改变为:组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润; 血管周围的肉芽肿形成; 节段性纤维素样坏死血管炎。其中嗜酸性粒细胞浸润以及坏死性血管炎缺乏特异性, 亦可见于其他疾病, 如 W G 和结节性多动...
