ANCA 相关小血管炎治疗进展：循证证据XXX 医院肾内科 Classification of systemic vasculitis (Chapel Hill, 1994)•Large vessel vasculitis–Giant cell (temporal) arteritis –Takayasu's arteritis •Medium-sized vessel vasculitis–Polyarteritis nodosa –Kawasaki disease •Small vessel vasculitis –Wegener’s granulomatosis (WG)–Churg-Strauss syndrome (CSS)–Microscopic polyangiitis (MPA)–Henoch-Schönlein Purpura –Essential cryoglobulinaemic vasculitis –Cutaneous leucocytoclastic angiitis Arthritis Rheum 1994; 37: 187-192ANCA-assiciated vasculitisPauci-immuneImmune-complex血管炎：以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病我国ANCA 相关小血管炎的特点•疾病谱的构成：MPA 占主导– MPA: 337/426 （79.1% ）– 老年患者中， MPA 比例更高•ANCA 的靶抗原：MPO 占主导– MPO: PR3=213:32 （6.7:1 ）– 老年患者中，抗MPO 阳性者比例更高老年人：年轻人=94.9% vs. 80.0%– 韦格纳肉芽肿病（WG ）• 白种人抗PR3 抗体占绝对主导• 国人抗MPO 抗体阳性者不少见（about 60% ） Chen M, et al. Postgrad Med J 2005; 81: 723-7Chen M, et al. Kidney Int 2005; 68: 2225-9Chen M, et al. Nephrol Dial Transplant 2007; 22: 139-45Chen M, et al. Medicine 2008; 87: 203-9Chen M, et al. Nephrol Dial Transplant 2010; 25: 2062-5AAV 的治疗进展• 诱导缓解治疗• 维持缓解治疗• 复发的治疗AAV 的治疗进展• 诱导缓解治疗• 维持缓解治疗• 复发的治疗糖皮质激素和CTX• 一线的经典治疗方案• 糖皮质激素– 强的松1mg/kg·d– 重症患者需要MP 冲击治疗• CTX– 口服：2-3mg/kg ·d – 静点：0.5-1.0g/m2/mon血浆置换的适应症• 合并抗GBM 抗体• 肺出血• ARF 依赖透析European Vasculitis Study Group (EUVAS) MEPEX 研究• 对比血浆置换 vs. MP 冲击对于重症ARF （起病时需要透析）的疗效• 137 名AAV-ARF (Scr>500μmol/L) 患者，– 7 次血浆置换 (n = 70) – MP 冲击 1g ×3 (n=67). • 两组均接受标准的pred+CTX 治疗. Jayne DR, et al. J Am Soc Nephrol 2007; 18: 2180-8• 治疗3 个月时，MP ...
