ANCA相关小血管炎的诊断和治疗VIP免费

ANCA 相关小血管炎诊断和治疗XXX 医院XXX内 容我国ANCA 相关小血管炎的特点临床表现诊断治疗原发性系统性小血管炎韦格纳肉芽肿病（WG ）变应性肉芽肿性血管炎（CSS ）显微镜下型多血管炎（MPA ）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192最近的变化WG---GPA ：Granulomatosis with polyangiitis （肉芽肿性血管炎）CSS---EGPA: Eosinophilic GPA （嗜酸性肉芽肿血管炎）Anti-GBM disease （抗肾小球基底膜疾病）ANCA 相关小血管炎的肾脏病理分型基于肾小球病变(50%)硬化正常细胞新月体Bajema, IM, et al. J Am Soc Nephrol. 2010;21:1628-36ANCA 相关小血管炎的特点疾病构成与纬度相关北欧：GPA南欧：MPA亚洲—中国与日本：MPA疾病构成- 北大医院GPA: 87/426 （20.4% ）MPA: 337/426 （79.1% ） EGPA: 2/426 （0.5% ） ANCA 的靶抗原- 北大医院MPO:PR3=213:32 （6.7:1)Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727 GPA: 89 cases （ACR ＋Chapel Hill consensus ）pANCA/MPO: 54/ 89 (60.7%) cANCA/PR3: 34/89 (38.2%) MPO-ANCA: MPA vs. GPA GPA 肾脏慢性病变的程度轻新月体较少（p0.01 ）正常肾小球多（p0.01 ）Chen et al. Kidney Int 2005;68:2225-2229Chen M, et al. NDT 2007;22(1):139-45 老年人患者的特点99/234 （42.3% ）为老年人老年人vs 中青年抗MPO 抗体：94.9% vs. 80.0%MPA ：79.8% vs. 50.4GPA ：18.2% vs. 37.8%肺受累重：发病和继发感染年龄和肺部感染是死亡的独立危险因素 Chen M, et al. Medicine 2008;87(4):203-209 200150100500Follow up (months)1.00.80.60.40.20.0Survival我国以抗MPO 抗体为主我国ANCA 相关小血管炎的特点误漏诊现象严重发病至ANCA 检测的时间均数237.6 （3-1460 ）天中位数 60 天 23.2% 为 30 天内确诊11.0% 确诊需要1 年 肾、肺最常受累87.1614330.825.819.518.315.78.22020406080100kidneylungGIarthragiamuscleeyeskinnervenosePrevalence(%)Xin G, et al...