ANCA 相关性小血管炎的神经系统损害肉芽肿性多血管炎（ GPA ）显微镜下多血管炎（MPA ） 变应性肉芽肿性血管炎（CSS ）蛋白水解酶3 （Proteinase-3, PR3 ）增加痛透性杀菌蛋白（Baxtericidal/permeability-increasing protein, BPI ） 弹性蛋白酶（Elastase ） 组织蛋白酶G （Cathepsin G ）天青杀素（Azurocidin ）髓过氧化物酶（Myeloperoxidase ，MPO ） 溶酶体（ Lysozyme ）乳铁蛋白（Lactoferria ，LF ） 天青杀素（Azurocidin ）PR3-ANCA 和MPO-ANCA 只能在几种疾病检出，包括三种小血管炎和肾血管炎：特发性坏死性新月体肾小球肾炎。对于这些疾病，ANCA 的敏感性波动于50% ～ 90% 。一项大型多中心合作的欧洲实验总结。其结果强调大量原发性小血管炎的病人ANCA阴性，因此阴性结果无法排除高度可疑血管炎的病人。 90% GPA 中 PR3-ANCA （+ ）；50%-75%MPA 中 MPO-ANCA （+ ）40%-60%CSS 中 MPO-ANCA （+ ）。注：Guilpain P,Chanseaud Y,Tamby MC.Pathogenesis of primary systemic vasculitides(I) ：ANCA-positive vasculitides[J]. PresseMed,2005,34(14):1013-1022结缔组织病的病人如RA 、SLE 和肌炎，偶可表现出ANCA 阳性，但大多是非MPO-ANCA, 和非PR3 －ANCA 。CTD 出现的ANCA 阳性和大多感染性疾病的ANCA 阳性都是非－PR3-ANCA 和非－MPO-ANCA 。胆囊纤维化、心内膜炎感染、HIV 感染，偶尔会出现ANCA 阳性。 这有特殊的临床意义，因为感染可以出现酷似血管炎的症状。1. 这些疾病的组织学特点都是小血管（如小静脉、毛细血管和小动脉）易受累, 血管壁无免疫复合物沉积；2. 它们合并的肾小球损伤（如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白[Ig] 沉积）相似；3. 有时还有相似的临床表现，如肺肾综合征。4. 最重要的是，它们都是ANCA 阳性。 抗内皮细胞抗体 (Antiendothelial cell antibodies, AECA) 可见于肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎、大动脉炎、川崎病，以及伴有血管炎的系统性红斑狼疮和类风湿关节炎.AECA 的检出率约在59% ~ 87% 之间，其中以川崎病的检出率最高。而动脉粥样硬化等心血管疾病却很少检测出此抗体。免疫损伤机制主要有: 抗内皮细胞抗体（AECA ）和ANCA 损伤内皮细胞。AECA 通过补体介导或细胞毒性反应引起内皮细胞的损伤和溶解。 AECA 的水平还与疾病...
