胆道疾病的影像诊断一、胆系先天性疾病定义：胚胎时期胆系发育障碍或变异导致出生后胆囊、胆管数目或形态异常、管腔闭锁或扩张等，从而引起胆系生理和病理改变 常见的有双胆囊、双房胆囊、扁帽样胆囊、葫芦状胆囊、胆囊憩室、胆囊异位、胆囊缺如、胆管闭锁和胆管囊状扩张 一、胆系先天性疾病先天性胆管囊状扩张分型Ⅰ型：胆总管囊肿，８０% －９０%Ⅱ型：胆总管憩室，２%Ⅲ型：十二指肠壁内段胆总管膨出，1.4-5%Ⅳ型：多发性肝内、外囊肿，占19%Ⅴ型：肝内多发性囊肿: 卡罗里( Caroli) 病临床上分型：１、肝外胆管囊状扩张Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型２、肝内胆管囊状扩张：Ⅴ型：３、肝内外胆管囊状扩张：Ⅳ型胆系先天性疾病先天性胆管囊状扩张胆系先天性疾病（一）肝外胆管囊状扩张 X 线表现 PTC 、ERCP 可直接显示囊状扩张的胆总管，胆囊正常；胆管憩室可在胆总管显影的同时，憩室亦充盈；胆总管膨出，于十二指肠降部见到囊状扩张的末端胆管 胆系先天性疾病CT 表现肝门区肝外胆管扩张呈水样密度囊性肿块2cm~16cm ，壁薄均匀肝内胆管轻度扩张或正常胆囊造影CT ，对比剂进入肿物，胆囊正常MRI 表现 局部扩张的肝外胆管呈类圆形或梭形T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号影像学表现胆系先天性疾病先天性胆总管扩张胆系先天性疾病（二）肝内胆管囊状扩张 临床与病理 先天性染色体缺陷单纯肝内胆管扩张：合并胆管炎和结石，无肝硬化部分合并胆管增生纤维化致肝硬化，可恶变胆系先天性疾病影像学表现X 线表现 PTC 和ERCP 显示肝内胆管有多发囊状、梭形扩张，并与周围胆管相连 胆系先天性疾病CT 表现肝内多发、大小不等囊肿。囊之间有小胆管相连CT 增强：强化的囊内小圆点，为囊肿包绕邻近门静脉小分支，有人称之为“中心点”征胆道造影CT 检查可见囊肿与胆管同时显影胆系先天性疾病中心点征肝内胆管囊状扩张胆系先天性疾病二、胆系结 石 症（一）、概述 胆石占胆系疾病的60% 。（二）、病理 按化学成分可将胆石分为三种类型：①胆固醇类结石（最常见）：阴性 ②胆色素类结石：阳性 ③混合类结石。胆结 石（三）、临床表现右上腹不适和消化不良等胃肠道症状急性期：胆绞痛、呕吐和黄疸伴发急性期胆囊炎：高热、寒战等胆结 石（四）X 线表现 平片能够发现胆囊阳性结石，约占全部胆囊石的10% ～20%右上腹部大小不等、边缘高密度，中间低密度的环形、菱形、多角形影，多发者在胆囊内聚集...
