肺淋巴管肌瘤病合并双侧 巨大肾血管平滑肌脂肪瘤（X 线平片、CT 、MRI 表现）病例交流（二）女，38 岁。车祸，外伤后入爱德堡医院。临床近期病例胸片、CT 定位片、立位腹平片胸片为双肺弥漫性病变，无特征腹部平片发现什么？双侧肾轮廓消失CT 定位图为弥漫性病变肺淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis LAM ）* 淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM) 是一 种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。表现为不 典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和 淋巴管。1937 年Von Stossel 报告首例，主要发生在育 龄期妇女。* 世界范围内共报告千余例，约50% 合并肾血管平滑肌脂肪瘤。* 约2.5% 结节性硬化患者同时合并LAM 病。 * 常被误诊。（以下网络资料来源：北京协和医院呼吸科黄蓉等） 病理标本所见病理标本所见病 理（镜下）• 淋巴管、血管及肺的小气道的平滑肌细胞不典型增生。• 弥漫性终末气腔扩张的囊肿，直径1 毫米至数厘米。• 组织内可见一定程度的含铁血黄素, 淋巴管极度扩张和扭曲。• 增生的平滑肌免疫组织化学染色HMB45 阳性。 • 部分平滑肌组织雌激素和孕激素受体染色呈阳性表达。肺泡腔扩张, 部分破坏，间质中淋巴管扩张, 管壁平滑肌增生, 一些增生的平滑肌细胞围绕淋巴管和小气道生长, 部分形成结节状 ＨＥ×60 。鉴别诊断• 结节性硬化：当累及肺时, 其临床、病理及影像学表现与LAM 几乎完全相同, 但极少见, 且主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管。因此, 乳糜胸水罕见。同时有肺外多器官病变, 包括颅内室管膜下单发或多发硬结、钙化；肾血管平滑肌脂肪瘤；视网膜晶状体瘤；骨硬化性病变等。典型病例呈癫痫样抽搐、精神发育迟缓、皮脂腺瘤等三大临床特点, 并有遗传倾向。• 肺组织细胞病X: 病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相对正常；囊壁厚薄不均，同时常伴有多发结节影；无乳糜胸水。• 小叶中心型肺气肿: 表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，分布不均匀，多见于上肺。HRCT 上低密度区中可见小叶中央动脉血管影而肺淋巴管平滑肌瘤病含气囊腔有明确均匀的薄壁，血管影仅位于囊壁边缘，含气囊腔呈两肺弥漫分布。• 支气管扩张: 囊状支气管扩张的多发含气囊腔沿支气管树分布, 分布不均, 肺外围较少, 壁较厚, 有时可见液平。• 肺间质纤维化: 肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影, 但囊状影呈厚壁, 形状不规则, 囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀, 以两下肺胸膜下分布为主。E N D
