浅谈ANCA 相关性血管炎临床进展什么是血管炎？• 血管壁内或穿透血管全层的炎症——引起血流异常、血管完整性破坏• 累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，以某一种血管类型累及为主• 血管受损的后果，造成受累血管所供血的组织缺血、炎症•大动脉炎•巨细胞动脉炎•Cogan 综合征•贝赫切特病血管炎的分类根据受累血管的大小累及大血管累及中等血管累及小血管•结节性多动脉炎•Buerger 病（血栓闭塞型脉管炎）•川崎病•原发性CNS 孤立性血管炎•免疫复合物介导•过敏性紫癜•ANCA 相关性血管炎Granulomatosis with Polyangiitis （GPA ）microscopic polyangiitis （MPA ）Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis （EGPA ）•大动脉炎•巨细胞动脉炎•Cogan 综合征•贝赫切特病血管炎的分类根据受累血管的大小累及大血管累及中等血管累及小血管•结节性多动脉炎•Buerger 病（血栓闭塞型脉管炎）•川崎病•原发性CNS 孤立性血管炎•免疫复合物介导•过敏性紫癜•ANCA 相关性血管炎Granulomatosis with Polyangiitis （GPA ）microscopic polyangiitis （MPA ）Eosinophilic Granulomatosis with polyangiitis （EGPA ）继发性血管炎什么是ANCA ？• ANCA ：以中性粒细胞和单核细胞中的初级颗粒为靶抗原的自身抗体嗜天青颗粒特殊颗粒胞质核板层蛋白酶3 （PR3 ）乳铁蛋白（LF ）Α 烯醇酶核质成分？髓过氧化物酶（MPO ）溶菌酶（LYS ）催化酶杀菌/ 通透性增高蛋白（BPI ）肌动蛋白人白细胞弹性蛋白酶（HLE ）组织蛋白酶G （CG ）溶菌酶（LYS ）天青杀素（AZU ）防御素（DEF ）Β 葡萄糖醛酸酶人溶酶体相关膜蛋白2 （H-LAMP2 ）什么是ANCA ？靶抗原是什么？ANCA 抗体谱• c-ANCA （胞质型ANCA ）的靶抗原：①PR3 ，占80%-90%②BPI③某些未知的抗原• P-ANCA （核周型ANCA ）的靶抗原：①主要是MPO②BPI……③某些未知的抗原ANCA 抗体谱P-ANCA c-ANCA ANCA 相关性血管炎的临床特点Epidemiology 流行病学•AAV 的发病率日益增高。目前世界范围内AAV 的发病率是20/ 百万人口/ 年•男 / 女性别比：PR3-AAV （1.3-1.9 ）MPO-AAV （0.3-0.8 ）•PR3-AAV 和MPO-AAV 的发病不同，PR3-AAV 在世界北部更常见，而MPO-AAV 在欧洲南部区域，亚洲和太平洋地区更常见。•目前缺乏中国的人口数据，但大多数中国患者也是 MPO-ANCA 阳性的J Am Soc Nephro...
