ANCA 相关小血管炎诊断和治疗的进展XX 市中医院XX内 容病因及发病机制2临床表现3诊断的进展4治疗进展5我国ANCA 相关小血管炎的特点1原发性系统性小血管炎2012 年在美国Chapel Hill 召开的血管炎国际大会ANCA 相关性小血管炎 韦格纳肉芽肿病（WG ） 肉芽肿性多血管炎（GPA ）变应性肉芽肿性血管炎（CSS ）嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA ）显微镜下多血管炎（MPA ）免疫复合物性小血管炎过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎抗肾小球基底膜病抗C1q 性血管炎ANCA 相关小血管炎我国发病情况 80 年代认识不足90 年代后期逐年增加北大医院肾内科近5 年诊断1000 例（赵明辉）35 41 50 80 93 124 138 177 188259 262306213 253512 10 24 27 27 31 30 34 54 44 35 35 480100200300400ANCAanti-GBM认识水平提高方法学的改进我国ANCA 相关小血管炎的特点误漏诊现象严重发病至ANCA 检测的时间均数237.6 （3-1460 ）天中位数 60 天 23.2% 为 30 天内确诊11.0% 确诊需要1 年 肾、肺最常受累我国ANCA 相关小血管炎如何避免误漏诊？提高认识，综合诊断思维临床和病理表现熟悉诊断标准规范化的ANCA 检测内 容病因及发病机制2临床表现3诊断的进展4治疗进展5我国ANCA 相关小血管炎的特点1病因及发病机制原发性小血管炎与ANCA 相关，导致ANCA 产生的病因和机制尚不十分明确，可能涉及环境、感染、药物和遗传等多种因素。1. 遗传：临床发现家族性ANCA 相关性血管炎。2. 感染：血管炎的发病常有前驱感染，感染导致炎性因子释放，引起中性粒细胞致敏诱导内皮细胞活化，是ANCA 介导内皮细胞损伤的前提，细菌有金黄色葡萄球菌，铜绿假单胞菌，流感嗜血杆菌等，尤其是金葡菌与GPA 关系非常密切。3. 药物：多种药物可诱导ANCA 的产生和小血管炎，常见的药物有丙硫氧嘧啶（PTU ）、青霉胺及肼屈嗪，主要诱发MPO-ANCA ，其中PTU 有ANCA 关系最为密切，41-64% 服用PTU 的患者可出现血清ANCA ，甲巯咪唑仅为0-3% 。4. 环境因素：硅与血管炎的关系备受关注，可能与MPO-ANCA 相关，可能机制：a 、硅颗粒是T/B淋巴细胞的激活剂，可引起自身免疫反应及自身抗体的产生，b 、硅颗粒可激活单核细胞及巨噬细胞产生白介素、肿瘤坏死因子及中性粒细胞脱颗粒等引起血管内皮损伤。内 容病因及发病机制2临床表现3诊断的进展4治疗进展5...
