ANCA相关性血管炎诊疗进展VIP免费

ANCA 相关性血管炎诊疗进展XX 省人民医院呼吸科 XXX系统性血管炎历史Kussmal ，1866 结节性动脉周围炎Ferrari ，1903 PANChurg-Struss ，1951 伴变态反应的肉芽肿Zeek,1952 提出血管炎分类Davies,1982 发现ANCAvan der Woude,1985 C-ANCA 与WegenerFalk,Jennette,1985 确定P-ANCA 靶抗原（MPO ）Ludemann,1990 C-ANCA 靶抗原为PR3ARA,1990 血管炎诊断标准系统性血管炎命名分类（Chapel Hill ，1994 ）大血管– 巨细胞（颞）动脉炎– Takayasu 动脉炎中血管– 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）– Kawasaki 病小血管– 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG ）– 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS ）– 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA ）– 过敏性紫癜– 原发性冷球蛋白血症性血管炎– 皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192图1 原发性系统性血管炎的分类注释: ANCA2 抗中性粒细胞胞质抗体;MCLN: 综合征- 黏膜皮肤淋巴结综合征我国ANCA 阳性小血管炎的特点以pANCA/MPO-ANCA 为主：70-80%男女发病基本一致– 儿童中3/4 为女性误漏诊严重什么是 ANCA?抗中性粒细胞胞浆抗体 （antineutrophil cytoplasmic antibodies ）是以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，主要为IgG 型。ANCA 如同抗核抗体谱一样，是一类自身抗体的总称，其作用的抗原成分是中性粒细胞中的髓样颗粒蛋白。药物ANCA 相关性血管炎细菌感染病毒感染硅气候ANCA 的定义和靶抗原C-ANCAP-ANCA间接免疫荧光法 (IIF)中性粒细胞呈胞质弥漫性分布的均匀的颗粒样染色，称之为胞质型ANCA（C-ANCA ）中性粒细胞呈环绕细胞核周围的胞质亮染，，称之为核周型ANCA（P-ANCA ）靶抗原抗原特异性酶联免疫吸附法 (ELISA)蛋白酶3protinase 3 ，PR3髓过氧化物酶myeloperoxidase ，MPOANCA 检测方法的应用IIF 联合ELISA 检测，若cANCA 合并抗PR3 抗体阳性，pANCA 合并抗MPO 抗体阳性，则二者用于诊断原发性小血管炎的特异性到达99% ANCA 可以作为诊断、指导治疗和监测病情活动、复发的诊断血清学指标。活动性ANCA 相关性血管炎患者中ANCA 的阳性率(%)疾病种类 C-ANCA P-ANCAMPA <20 > 70WG >80 <10CSS <10 60肾损害的表现80% ～90% 韦格氏肉芽肿和...