ANCA 相关性血管炎的诊断思路• 系统性血管炎是指原发于血管壁的免疫性炎症和纤维素样坏死并导致组织损伤和器官功能障碍的一类系统性疾病• 以血管壁炎症和坏死为基本特征• 可累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管• 肾脏血流非常丰富，是多种类型血管炎损害的主要器官• 广泛的炎症所致的全身表现– 发热– 体重下降– 乏力 等定 义2012 年Chapel Hil 系统性血管炎分类标准（1 ） 大血管炎：大动脉炎（TAK ）、巨细胞动脉炎（GCA ）（2 ） 中血管炎：结节性多动脉炎（PAN ）、川崎病（KD ）（3 ） 小血管炎： ① ANCA 相关性血管炎（AAV ） 显微镜下多血管炎（MPA ） 肉芽肿性多血管炎（原韦格纳肉芽肿(WG) ，GPA ） 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原Churg-St ，EGPA ） ② 免疫复合物性小血管炎 抗肾小球基底膜病 冷球蛋白性血管炎 IgA 性血管炎（过敏性紫癜，IgAV ） 低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q 性血管炎，HUV ）2012 年Chapel Hill 系统性血管炎分类标准（4 ）变异性血管炎 白塞病（BD ） Cogan 综合征（CS ）（5 ）单器官性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎 皮肤动脉炎 原发性中枢神经系统性血管炎及孤立性主动脉炎（6 ）与系统性疾病相关的血管炎 狼疮性血管炎 类风湿性血管炎 结节病性血管炎（7 ）与可能的病因相关的血管炎 丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎 乙肝病毒相关性血管炎 梅毒相关性主动脉炎 血清病相关性免疫复合物性血管炎 药物相关性免疫复合物性血管炎 药物相关性ANCA 相关性血管炎 肿瘤相关性血管2012 年Chapel Hill 系统性血管炎分类标准ANCA 相关性血管炎（AAV ）ANCA 相关性血管炎• 显微镜下多血管炎（MPA ）• 肉芽肿性多血管炎（原韦格纳肉芽肿(WG) ，GPA ）• 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原Churg-St ，EGPA ） 注：这三种小血管炎均与抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA ）有相关, 故统称ANCA 相关性血管炎 系统性血管炎难诊治发病率低临床表现多而复杂临床医生认识不够诊治难应考虑ANCA 相关性血管炎• 中老年不明原因发热; 消瘦; 疲乏; 脉快; 弥漫性难以定位的痛( 含非畸形性关节炎和风湿性多肌痛)• 多脏器受累：除血液系统以外, 尤其是肾、肺和神经• 疼痛或触痛的皮损• 抗核抗体谱(-),ANCA(+), 炎性指标高• 抗生素无效, 激素有效ANCA 相关性血管炎诊治思路选择治疗方案有无继发因素?受累...
