抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎定义血管炎是一组根据病理和临床特点而分类的疾病综合征，它们的共同病理基础是大小不等的动脉、静脉、微血管管壁或其周围有炎症性改变，使管腔变窄、循环受阻、受累器官出现功能障碍。按血管受损范围可分为局限性和系统性。按有否继发因素分为原发性和继发性大动脉：大动脉炎、颞动脉炎( 巨细胞动脉炎)中动脉：颞动脉炎、变应性肉芽肿血管炎、 结节性多动脉炎、孤立性中枢性血管炎小动脉：结节性多动脉炎、变应性肉芽肿血管炎 Wegener 肉芽肿、显微镜下多动脉炎毛细动脉、静脉： Wegener 肉芽肿、过敏性紫癜 显微镜下多动脉炎、超敏性血管炎微静、动脉：白塞病原发性血管炎的分类小血管炎（坏死性多血管炎）坏死性静脉炎 坏死性动脉炎 肾小球毛细血管炎 肺毛细血管炎大血管炎（慢性肉芽肿性大动脉炎）继发性血管炎弥漫性结缔组织病： SLE 、SS 、RA感染过敏性紫癜肿瘤病因和发病机制抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA ） 活性氧和细胞因子的作用 细胞间粘附分子表达增加 诱导细胞调亡 环境（丙基硫氧嘧啶、米诺四环素、青霉胺等 ）药物因素（二氧化硅粉尘 ） 感染ANCA 自1982 年Davies 首先发现，至今已证实ANCA 是原发性小血管炎诊断的特异指标，在MPA中ANCA 的阳性率一般为75% ，多为p-ANCA ，MPO 阳性，其滴度变化与疾病活动性相关，但与其病理损害程度不相关，在WG 中多为C-ANCA ，PR3 阳性，ANCA 检测使WG 检出率提高54% 。ANCA- 抗中性粒细胞胞浆抗体c-ANCA—classic, 胞浆中呈颗粒样的或小团块状的p-ANCA—perinuclear, 核周的ANCAC-ANCA ：胞质型抗蛋白水解酶3PR3-ANCAP-ANCA ：核周型抗髓过氧化物酶MPO-ANCAANCA 绝大多数新月体性肾炎及成人寡免疫复合物性系统性小血管炎均与ANCA 相关。 ANCA 是针对中性粒细胞和含过氧物酶溶酶体的单核细胞胞浆中初级颗粒内的蛋白质所产生的特异性抗体。免疫复合物Anti-GBM寡免疫复合物相应的抗原PR3— 蛋白酶3 －－－－WG －－－cANCAMPO— 髓过氧化物酶－－－－MPA--------pANCACG— 组蛋白酶LF— 乳铁蛋白BIP— 杀菌/ 通透性增加蛋白HLE— 人白细胞弹力蛋白酶ANCA 检测的指征1 、肾小球肾炎，尤其是急进性肾小球肾炎2 、肺出血，尤其是肺肾综合征3 、具有系统性特征的皮肤血管炎4 、多发肺结节5 、上呼吸道慢性破坏性疾病6 、长期鼻窦炎和中耳炎7 、声门...
