HELLP 综合征的诊疗进展及围术期 麻醉管理麻醉手术科20XX.10HELLP 综合征• HELLP （hemolysis elevated liver enzyme slow platelets）综合征是由Weinstein 在1982 年首次提出，取其主要临床特征中的溶血（hemolysis ）、肝酶升高（elevated liver emzymes ）和血小板减少（low platelet ）的英文第一个字母命名。• HELLP 综合征: 可以是妊娠高血压疾病（hypertensive disorders of pregnancy ，HDP ）的严重并发症，也可以在无血压升高或无蛋白尿的情况下发生，还可在子痫前期出现临床症状之前发生，临床上多以剖宫产的方式终止妊娠。1.HELLP 综合征的流行病学• 据报道，HELLP 综合征的发生率一般为0.5%~0.9% ，其中，重度子痫前期占10%~20% ，胎儿死亡率为7%~20% ；孕产妇死亡率为1%~24% ，平均为5% 。• 经产妇和年龄大于35 岁的产妇为高危人群；• HELLP 综合征常于孕中晚期发病，发病高峰期一般在孕期27~34 周，其中，产前发病的约占70% ，产后发病的约占30% 。• 并发肝包膜下破裂出血为严重的类型，非常罕见，发生率为1/225 万~1/45 万，孕产妇死亡率高达18%~86% 。2.HELLP 综合征的发病机制• HELLP 综合征发病机制尚不十分清楚，一般认为，其主要病理改变与HDP 相似。• 目前多数学者认为：• HDP 的基础病变血管痉挛、血管内皮细胞损伤后，胶原组织暴露以及纤维蛋白沉积，血小板与胶原组织接触、并被激活活化，释放内源性二磷酸腺苷和血栓素A2CTXA2 ），使血小板发生聚集，血小板消耗性减少。• 受损的血管内皮细胞合成扩血管物质前列环素减少，导致血管进一步收缩，红细胞通过上述受损的血管和纤维蛋白沉淀网时变形裂解而致微血管内溶血；• 肝脏血管痉挛，肝窦及肝实质内纤维蛋白沉积梗死，导致肝细胞局灶性缺血坏死，肝酶升高，严重时可因肝静脉压力升高，引发肝血管破裂出血。• 近来研究表明，长链3 羟酰基辅酶八脱氢酶（long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase ，LCHAD ）缺乏可能参与了HELLP 综合征的发病。 （LCHAD 是脂肪酸氧化代谢的关键性酶，LCHAD 缺乏可损害氧化磷酸化和ATP 的产生，从而产生较多的脂质过氧化物，作用于肝脏引起HELLP综合征和妊娠期急性脂肪肝）• 另外，有研究认为，自身免疫因素在HELLP 综合征发生中起的作用越来越受重视，母胎免疫耐受机制破坏，导致母体对胎儿产生免疫排斥反应，可能是HELLP 综合征发病的主要...
